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综述:正中弓状韧带综合征的过去与未来
【字体: 大 中 小 】 时间:2025年08月10日 来源:Gastroenterology Clinics of North America 3.9
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这篇综述系统梳理了正中弓状韧带综合征(MALS)的诊疗进展,重点探讨了其血管压迫与神经源性疼痛的病理机制争议,推荐超声作为首选诊断工具,并强调手术减压在真性肠系膜缺血病例中的核心地位。文章为儿科患者这一特殊群体的鉴别诊断提供了临床实践参考。
正中弓状韧带综合征(MALS)是以慢性腹痛、恶心呕吐及体重减轻为特征的罕见病症,其症状与更常见的胃肠脑互动障碍(DGBIs)存在重叠。儿科患者的诊断管理存在争议,推荐在完善病史采集和体格检查后,优先采用双功超声检查,并需排除其他疾病。
MALS的病理机制至今存在争议,因解剖学发现(无论是尸体研究还是影像学检查)与症状严重程度常不匹配。研究显示无症状者也可出现腹腔动脉(CA)压迫的偶然发现。Bech曾提出四种疼痛机制假说:前肠缺血、中肠缺血、CA压迫以及肠系膜神经丛受压。
该病诊断难点在于需通过系统的病史采集、查体和标准化影像学检查与其他腹痛病因鉴别。虽无正式诊断标准,但多数MALS诊疗中心参考欧洲血管外科学会(ESVS)的慢性肠系膜缺血(CMI)指南。对于确诊为肠系膜缺血的真性MALS病例,全面评估后应考虑手术干预。
• MALS三联征(腹痛、消化症状、消瘦)具有非特异性
• 诊断流程需结合影像学与临床表现
• 手术减压是解决CA受压导致缺血的金标准
作者声明无利益冲突需披露。
(注:全文严格遵循原文事实,病理机制部分保留Bech提出的四种假说,诊断流程强调ESVS指南的参考价值,治疗策略突出手术适应症的精准选择。)
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