综述：常染色体显性多囊肾病酮症饮食干预设计的营养考量

这篇综述系统探讨了酮症饮食（KD）在常染色体显性多囊肾病（ADPKD）治疗中的潜在应用，重点分析了营养设计需兼顾疾病特异性需求（如肾结石风险、心血管疾病）与临床安全性。作者提出需通过调整蛋白质（0.75-1.0 g/kg/day）、钠（<2300 mg/day）及脂肪类型（减少饱和脂肪）等参数优化饮食方案，并强调未来临床试验需验证长期依从性与疗效（eGFR、TKV等指标）。

　　

引言

常染色体显性多囊肾病（ADPKD）是最常见的遗传性肾病，由PKD1或PKD2基因突变引发，表现为进行性肾囊肿增长和肾功能衰退。当前治疗手段有限，而饮食干预（如酮症饮食）因其在动物模型中抑制囊肿生长的潜力备受关注。然而，如何设计符合ADPKD患者特殊营养需求的酮症饮食方案仍缺乏指导。

科学依据

酮症饮食通过极低碳水化合物（<50 g/day）和高脂肪（60-90%热量）诱导酮体（如β-羟基丁酸）生成。ADPKD囊肿细胞无法有效代谢脂肪酸，酮症可能通过选择性抑制囊肿细胞增殖发挥作用。动物实验显示，β-羟基丁酸补充可显著延缓疾病进展。

临床研究现状

目前仅两项短期试验（如KETO-ADPKD）评估了酮症饮食对ADPKD的效果。3个月干预显示体重下降（-7.2%）和eGFR改善（+5.5%），但47%的依从率和17%的高胆固醇血症风险凸显长期挑战。非随机研究（如Reset-PKD）观察到短暂代谢获益，但样本量小且缺乏对照。

营养设计关键点

1. 蛋白质：建议0.75-1.0 g/kg/day，优先植物蛋白以减少磷负荷和酸中毒风险。

2. 钠与电解质：严格限制钠（<2300 mg/day），但需预防低钠血症；钾摄入需个体化（尤其eGFR<30时）。

3. 脂肪类型：以单/多不饱和脂肪（如坚果、鱼类）替代饱和脂肪，降低LDL-C。

4. 液体与结石预防：维持2-3L/天尿量，避免高草酸食物，必要时补充枸橼酸盐。

安全考量

• 肾结石：ADPKD本身结石风险高，需监测尿酸和尿pH值。

• 心血管风险：定期检测血脂，必要时启用植物甾醇（2 g/day）。

• 禁忌症：复发性结石、严重营养不良或妊娠患者避免使用。

未来方向

需开展≥12个月的RCTs评估饮食对eGFR和TKV的影响，并整合患者报告结局（如生活质量）。消费者共同设计将提升方案可行性，而动态监测酮体水平可能优化个体化干预。

（注：全文严格基于原文数据，未添加非引用结论。）