特发性结肠静脉曲张所致出血的管理

《ACSM's Health & Fitness Journal》：Management of Bleeding due to Idiopathic Colonic Varices

特发性结肠静脉曲张致反复下消化道出血，患者无肝病史及门静脉高压，结肠镜示全结肠广泛静脉曲张，经内镜止血联合 carvedilol secondary prophylaxis 治疗获效。

　　### 了解罕见的结肠静脉曲张：一个案例的深入分析

结肠静脉曲张（Colonic Varices）是一种罕见的消化道出血原因，通常与门脉高压症（Portal Hypertension）相关，特别是在肝硬化（Cirrhosis）患者中。然而，有一类特殊的结肠静脉曲张，称为“特发性结肠静脉曲张”（Idiopathic Colonic Varices, ICV），其发生并不依赖于门脉高压，且在临床中较为少见。这类静脉曲张的病因尚不明确，治疗策略也缺乏统一标准。本文将通过一个66岁男性的病例，探讨ICV的临床表现、诊断方法以及治疗选择。

#### 病例背景与临床表现

该病例患者为一名66岁的白人男性，因铁缺乏性贫血（Iron Deficiency Anemia）接受了选择性胃镜和结肠镜检查。在胃镜检查中未发现任何异常，但结肠镜检查却显示其整个结肠存在广泛的静脉曲张。进一步的腹部计算机断层扫描（Computed Tomography, CT）未发现肝硬化、门脉高压、脾大、门静脉血栓或肠系膜静脉阻塞的证据。这表明患者的静脉曲张并非由门脉高压引起，而是属于特发性类型。

患者的病史中没有肝病、肠道疾病、静脉血栓或门脉高压的个人或家族史，也没有任何腹部手术史。他是一名卡车司机，不吸烟，且没有显著的酒精摄入。这些因素均与典型的门脉高压性静脉曲张的高危人群不符，进一步支持了ICV的诊断。

在随后的就诊中，患者出现了反复的便血（Hematochezia），这是ICV常见的临床表现之一。他的血红蛋白水平显著降低，为63 g/L，而尿素、C反应蛋白（CRP）和肝功能指标均正常。重复的腹部CT检查提示急性全结肠炎（Acute Pan-Colitis），但同时也发现了结肠壁的增厚和水肿，这可能与静脉曲张有关。为了排除感染性结肠炎的可能，患者接受了保守治疗，包括输血和经验性抗生素治疗。然而，CT血管造影（CT Angiogram）的结果显示，患者的结肠和末端回肠存在广泛的血管异常（Angiodysplasia），这提示了静脉曲张的广泛分布。

#### 诊断与影像学检查

在ICV的诊断过程中，影像学检查和内镜检查是两种主要手段。结肠镜检查仍然是诊断的“金标准”，因为它不仅能够直接观察结肠内的静脉曲张，还允许进行即时的治疗干预。然而，在本病例中，影像学检查结果与内镜所见并不完全一致，CT扫描报告了结肠炎和血管异常，这可能与静脉曲张的影像学表现混淆。

这一现象在临床上并不少见，尤其是在经验不足的放射科医生中。由于ICV是一种罕见疾病，许多影像学检查可能误诊为其他更常见的疾病，如感染性结肠炎或血管畸形（Angiodysplasia）。因此，正确的诊断需要结合临床表现、内镜检查和影像学结果，以避免误诊和延误治疗。

CT血管造影和磁共振成像（MRI）在评估ICV的范围和排除其他血管异常方面具有重要价值。这些技术可以帮助医生确定出血部位，并评估静脉曲张的分布情况。然而，它们并不能替代结肠镜检查，因为结肠镜不仅能够提供更直接的视觉信息，还能进行止血治疗。

#### 病理机制与病因探讨

尽管ICV的病因尚未明确，但已有多种假说被提出。其中，一些研究认为，ICV可能是由于结肠静脉系统的先天性薄弱或畸形引起的。另一种理论则指出，局部的微静脉流出受阻可能导致静脉压力升高，从而形成静脉曲张。此外，还有观点认为，某些病例可能与肠系膜静脉引流的发育异常有关。

在部分病例中，ICV似乎表现出家族聚集性，提示可能存在遗传因素。例如，一些研究发现，ICV患者可能有家族成员同样患有该病，这支持了遗传或可遗传的可能。然而，这些理论仍需进一步的临床和实验研究来验证。

此外，有一类特殊的病例可能属于“局灶性特发性门脉高压”，即在没有全身性门脉高压或肝病的情况下，局部的静脉压力升高。这种现象可能与某些特定的解剖或病理改变有关，但目前尚无明确的机制解释。

#### 治疗策略与挑战

由于ICV的病因不明，其治疗策略也缺乏统一标准。目前，临床上主要采用保守治疗、内镜治疗和手术治疗三种方式。保守治疗适用于轻度出血的患者，通常包括输血、营养支持和止血药物。然而，对于反复出血或出血量较大的患者，内镜治疗可能是更有效的方法。

在本病例中，医生采用了内镜下止血治疗，包括使用内镜夹（Through-the-scope Clips）来止血。这种方法在处理结肠静脉曲张时已被证实是安全且有效的。然而，由于ICV的分布范围广泛，某些部位可能不适合使用内镜夹，例如靠近直肠的静脉曲张。此外，内镜治疗的成功与否也取决于医生的经验和技术水平。

对于反复出血的患者，医生可能需要考虑使用非选择性β受体阻滞剂（Nonselective Beta-Blockers, NSBBs）作为二级预防。NSBBs在门脉高压相关的食管静脉曲张管理中已被广泛使用，其作用机制主要是通过降低心脏输出量和门脉压力来减少静脉曲张破裂的风险。然而，NSBBs在ICV中的应用尚缺乏足够的研究支持。

在本病例中，患者在内镜止血后，医生将他的β受体阻滞剂从美托洛尔（Metoprolol）改为卡维地洛（Carvedilol），并逐渐增加剂量。卡维地洛在本例中表现出良好的耐受性和止血效果，这为NSBBs在ICV中的应用提供了初步的证据。然而，由于缺乏大规模的临床试验，NSBBs在ICV中的疗效仍需进一步研究。

#### 临床意义与未来方向

本病例的成功管理为ICV的治疗提供了重要的参考。通过内镜止血和NSBBs的使用，患者不仅得到了急性出血的控制，还有效减少了复发的风险。这表明，在缺乏明确病因的情况下，NSBBs可能在某些ICV患者中发挥重要作用。

然而，ICV的诊断和治疗仍面临诸多挑战。首先，由于其罕见性，医生对ICV的认识有限，可能导致误诊或延误治疗。其次，缺乏标准化的治疗指南，使得不同医生在处理ICV时可能采用不同的方法。此外，NSBBs在ICV中的应用仍需更多的临床证据支持，以确保其安全性和有效性。

未来的研究应着重于以下几个方面：首先，明确ICV的病因，这将有助于制定更有效的预防和治疗策略。其次，探索NSBBs在ICV中的具体作用机制，以确定其是否适用于所有ICV患者。第三，建立统一的诊断标准和治疗指南，以提高ICV的诊断率和治疗效果。最后，加强对ICV患者长期随访的研究，以评估不同治疗方法的远期效果和复发率。

#### 总结

特发性结肠静脉曲张是一种罕见但严重的消化道出血原因，其诊断和治疗均面临挑战。通过本病例的分析，我们了解到ICV的临床表现、诊断方法和治疗策略。尽管目前缺乏明确的病因和标准化的治疗指南，但内镜止血和NSBBs的使用在某些患者中可能有效。因此，对于ICV的患者，医生应考虑采用综合的治疗策略，并在治疗过程中密切监测患者的病情变化。同时，进一步的研究将有助于揭示ICV的更多奥秘，并为患者提供更安全、有效的治疗方案。