IFNγ相关生物标志物在Still病继发巨噬细胞活化综合征中的诊断与预后价值

本研究揭示了CXCL9、IL-18和新蝶呤等IFNγ通路生物标志物对Still病继发巨噬细胞活化综合征（MAS）的诊断和预后价值，提出结合传统炎症指标（如铁蛋白、血小板）与CXCL9的预后评分模型（敏感性100%/特异性74%），为临床早期识别重症MAS和制定个体化治疗方案提供了新依据。

　　

亮点

我们证明：a) IFNγ相关生物标志物、淋巴细胞计数和乳酸脱氢酶（LDH）能有效区分MAS与Still病活动期，可作为2016年MAS诊断标准的补充；b) 铁蛋白、血小板等传统指标与三种IFNγ标志物（CXCL9/IL-18/新蝶呤）的基线水平可预测轻度/重度MAS；c) 治疗过程中CXCL9水平变化（尤其>830 pg/mL时）预示2个月内难以缓解（OR=9.3）。

讨论

本研究首次建立MAS临床严重度评分（MCSS），证实IFNγ通路持续激活与疾病恶化显著相关。CXCL9与铁蛋白、血小板等指标联合构建的预后模型展现出优异预测性能（AUC 0.89）。值得注意的是，T1时间点CXCL9>830 pg/mL和IL-18>83,000 pg/mL的患者缓解率显著降低，提示这些阈值可作为治疗调整的警戒线。

结论

CXCL9检测在MAS临床管理中具有双重价值：既辅助诊断又指导治疗决策。未来需探索靶向IFNγ通路（如使用emapalumab）对生物标志物动态变化的影响，以优化精准治疗策略。