综述：肌萎缩侧索硬化症中的无创通气治疗

（编辑推荐）本文系统阐述无创正压通气（NPPV）在肌萎缩侧索硬化（ALS）患者中的应用策略，强调早期干预可改善生存期与生活质量，详解住院期间滴定方案（如BUR协议）及个体化目标设定，并探讨分泌物管理、面罩适配等临床挑战。

　　

关键要点

早期无创通气（NIV）可显著改善肌萎缩侧索硬化（ALS）患者生存期及生活质量。治疗目标需根据急诊或择期住院差异调整，夜间无创正压通气（NPPV）优化需优先考虑耐受性，再逐步实现神经肌肉功能支持。

住院ALS呼吸评估

ALS作为累及上下运动神经元的神经退行性疾病，必然进展至呼吸功能受累。家庭NPPV应用证据显示其可延长生存期，尤其对保留球部功能患者效果显著。

择期NPPV启动

美国较少采用欧洲常见的择期住院启动模式。需注意快速进展型ALS患者需求多变，即便优化住院设置仍可能短期内失效。

通气目标设定

初期目标侧重症状缓解或夜间>4小时耐受，生理学靶标包括血氧饱和度、经皮二氧化碳（TcCO₂）正常化。长期目标需实现整夜通气支持，延缓呼吸衰竭进展。

滴定基础

推荐日间适应期优化面罩适配与分泌物管理，逐步提升至夜间BUR协议滴定。研究显示压力支持范围多在8-14 cm H₂O，后备呼吸率设置争议较大。

高级滴定研究

区别于阻塞性睡眠呼吸暂停患者，ALS需定制化方案。虽无住院多导睡眠监测强制要求，但夜间高级NPPV滴定研究可优化参数设置。

不耐受处理

面罩选择中全脸型可减少漏气但增加幽闭感，经鼻接口配合下颌带可能改善舒适度。胸壁顺应性差者需警惕高压力导致的胃胀气。

出院准备

设备选择应优先模式适配而非机器型号。资源受限时可接受次优参数设置，但需密切随访调整。

临床要点

建议常规筛查ALS患者睡眠障碍及神经肌肉性低通气征象，多导睡眠监测可加速符合指南的呼吸支持介入。

利益披露

作者参与Biogen公司ALS治疗试验独立数据安全监测委员会咨询工作。