低血管性血友病因子活性供体的活体肝移植成功案例：围术期管理与长期凝血功能评估

【编辑推荐】本案例首次系统报道了血管性血友病因子（VWF）活性临界降低的活体肝移植（LDLT）供受体全程管理。通过围术期VWF/FVIII复合物替代治疗，证实低VWF供体（ristocetin辅因子活性轻度降低）的肝脏可安全移植，且受体凝血参数在再灌注后能快速稳定。该研究为拓展边缘性供体评估标准提供了重要循证依据。

　　

Highlight

本研究首次详细记录了血管性血友病因子（VWF）活性临界降低供体的活体肝移植（LDLT）全过程，通过精准的围术期凝血管理，实现了供受体双方案例的成功。

Case Report

一名46岁酒精性肝硬化失代偿期女性（MELD评分11分）因等待尸体肝源存在病情恶化风险，其健康女儿（VWF ristocetin辅因子活性轻度降低）经评估成为活体供体。术前VWF/FVIII复合物激发试验显示良好生物反应性，遂在持续VWF替代治疗下实施开放式右半肝切除术。

Discussion

• 低VWF水平（30%-50%）患者中约40%存在VWF基因突变

• 供体术后18个月随访显示VWF参数持续高于基线，证实肝脏再生可改善凝血功能

• 受体再灌注后VWF活性短暂下降（约24小时）后自发恢复，移植肝内皮细胞可能参与VWF合成调控

Ethics Approval

本研究遵循《赫尔辛基宣言》及其后续修正案伦理标准。

Informed consent

患者已签署本案例报告的知情同意书。