综述：Vogt-Koyanagi-Harada综合征发病机制研究进展

（编辑推荐）本文系统综述了Vogt-Koyanagi-Harada综合征(VKHS)的发病机制研究进展，聚焦这种以黑色素细胞浸润为特征的常见葡萄膜炎(uveitis)，揭示其从后段视网膜脱离、视乳头炎到前段炎症扩散的临床特征，为探索自身免疫性疾病(autoimmune disease)机制提供重要参考。

　　

Vogt-Koyanagi-Harada综合征（VKHS）作为一种特殊类型的葡萄膜炎(uveitis)，其发病机制始终是眼科研究的热点领域。近年来该病发病率呈逐年上升趋势，但具体致病机制仍未完全阐明。

临床特征与病理进程

典型VKHS病程呈现阶段性进展特征：早期主要表现为后段眼部病变，包括渗出性视网膜脱离(exudative retinal detachment)、视乳头炎(optic papillitis)和双侧弥漫性脉络膜视网膜炎(bilateral diffuse chorioretinitis)。若治疗不及时，炎症会向前段扩散，最终导致不可逆性视力损伤。这种独特的"由后向前"进展模式，提示其发病可能涉及特殊的免疫级联反应。

核心发病机制

现有研究认为VKHS本质上是针对黑色素细胞(melanocyte)的自身免疫反应。黑色素细胞富含的组织如眼葡萄膜、内耳、脑膜和皮肤等均可能成为免疫攻击靶点。分子水平研究发现，HLA-DR4等特定人类白细胞抗原(human leukocyte antigen)亚型与疾病易感性显著相关，提示遗传因素在发病中起关键作用。

研究前沿与展望

最新研究聚焦于Th1/Th17细胞失衡、调节性T细胞(Treg)功能缺陷等免疫异常机制。动物模型证实，干扰素-γ(IFN-γ)和白细胞介素-17(IL-17)等细胞因子在视网膜损伤中起核心作用。未来研究需进一步揭示黑色素细胞特异性抗原的识别机制，为开发靶向免疫调节治疗提供理论依据。