双阴性NMOSD与AQP4-IgG阳性NMOSD及MOGAD的临床-影像学特征、治疗反应及预后对比研究

这篇研究通过回顾性分析110例患者数据，揭示了双阴性（DSN）NMOSD、水通道蛋白4抗体阳性（AQP4-IgG+）NMOSD与髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）三组在发病年龄、临床表型（如脑干/小脑脱髓鞘）、影像学特征及利妥昔单抗治疗反应上的显著差异（p<0.05），强调早期维持治疗对改善DSN-NMOSD和MOGAD患者预后的重要性，为临床精准分型与干预提供依据。

　　

Highlight

参与者

本研究为单中心回顾性分析，纳入2016年1月至2021年3月期间就诊于印度特里凡得琅Sree Chitra Tirunal医学科学与技术研究所神经内科的非多发性硬化（非MS）脱髓鞘患者。通过电子病历系统筛选关键词“视神经脊髓炎”“NMO谱系障碍”“水通道蛋白阳性”“MOG抗体”确定病例。

人口统计学与临床特征

共110例患者入组，包括48例（43.6%）AQP4-IgG+ NMOSD、38例（34.6%）MOGAD和24例（21.8%）DSN-NMOSD（图1）。发病平均年龄25.8（±14.8）岁，30%为儿童起病（<18岁）。82.7%患者呈现复发缓解病程，中位年复发率无组间差异。

讨论

本研究发现DSN-NMOSD具有独特的临床模式：女性优势不明显，但脑干/小脑受累显著（p=0.001），且利妥昔单抗对AQP4-IgG+和DSN-NMOSD的复发抑制效果优于MOGAD（p=0.04）。三组残疾结局相似，提示需对DSN-NMOSD采取与AQP4-IgG+ NMOSD同等的早期维持治疗策略。

结论

AQP4-IgG+ NMOSD、DSN-NMOSD和MOGAD在人口学、表型及治疗反应上存在显著差异，但共享高复发风险和相似残疾结局。这支持将DSN-NMOSD纳入NMOSD治疗框架，并强调针对脑干特征的个体化干预必要性。