综述：粗大运动功能测量量表在非脑性瘫痪儿童中的应用：系统评价

这篇综述系统评价了粗大运动功能测量量表(GMFM)在脑瘫(CP)以外儿童疾病中的应用及测量特性，发现尽管GMFM已在210项研究中广泛使用，但仅对8种疾病(如获得性脑损伤、脊髓性肌萎缩症等)进行了验证研究，且证据质量普遍较低。研究强调需加强内容效度验证和方法学严谨性，建议临床使用时应谨慎解读结果。

　　

粗大运动功能评估是儿科康复的核心环节，尤其在测量干预效果和追踪发育进展方面具有重要意义。粗大运动功能测量量表(GMFM)作为该领域最广泛使用的评估工具之一，最初是为脑瘫(CP)儿童开发验证的，其良好的信效度使其成为临床实践和研究的标准评估方法。

方法学探索

本研究采用系统评价方法，通过五个电子数据库检索GMFM在非CP儿童中应用的研究。使用COSMIN（健康测量工具选择共识标准）方法学评估测量特性质量，并采用改良GRADE（推荐分级的评估、制定与评价）方法评价证据等级。纳入标准明确要求研究对象为0-18岁非CP儿童，排除了单纯CP或CP合并其他疾病的病例。

关键发现

研究共识别210项相关研究，其中15项针对8种疾病进行了测量特性验证：获得性脑损伤、脊髓性肌萎缩症、福山型先天性肌营养不良(FCMD)、唐氏综合征、成骨不全症、急性淋巴细胞白血病(ALL)、脑白质营养不良和庞贝病。证据质量普遍为低至非常低，主要受限于样本量小和方法学缺陷。

测量特性分析显示：

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  信度在多数条件下表现良好

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  内容效度仅在ALL中得到验证

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  反应性和结构效度在不同疾病间存在差异

• •

  临床应用中方法学报告不足现象普遍

四种改良版GMFM引人注目：

1. 1.

   福山型先天性肌营养不良专用版(GMFM-FCMD)

2. 2.

   唐氏综合征专用版(GMFM-DS)

3. 3.

   急性淋巴细胞白血病专用版(GMFM-ALL)

4. 4.

   婴儿专用版(GMFM in infancy)

这些版本在项目设置、评分标准等方面各有特色，但除GMFM-ALL外，其他版本均缺乏系统的内容效度验证。

临床应用现状

分析195项临床应用研究发现：

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  75.4%研究用于治疗评估

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  11.3%研究针对唐氏综合征（最高频疾病）

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  62.6%研究使用GMFM-88总分

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  10.7%研究使用专为CP设计的GMFM-66

值得注意的是，49.7%的研究未说明使用GMFM的理论依据，部分研究甚至引用CP的测量特性来支持其在其他疾病中的应用，这反映出临床实践与研究验证之间的脱节。

局限与展望

研究存在几个重要局限：

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  高质量研究数量有限，无法进行meta分析

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  部分疾病分类可能随CP定义的演变而调整

• •

  搜索策略可能遗漏某些应用场景

未来研究应优先关注：

1. 1.

   各疾病群体的内容效度验证

2. 2.

   改良版本的系统评估

3. 3.

   标准化报告规范的建立

临床启示

尽管GMFM在非CP条件下广泛应用，但现有验证仍不充分。在获得更 robust 的验证前，临床工作者应谨慎解读评估结果，特别注意：

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  年龄和严重程度对测量特性的影响

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  不同疾病可能适用的GMFM维度

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  改良版本的使用限制

这项系统评价为儿科康复评估工具的合理应用提供了重要参考，也为未来研究指明了方向。通过多中心合作和方法学改进，有望建立更完善的儿童运动功能评估体系。