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成功救治一例HELLP综合征并发肝包膜下血肿破裂的子痫患者:多学科协作诊疗经验与机制探讨
【字体: 大 中 小 】 时间:2025年08月16日 来源:BMC Pregnancy and Childbirth 2.7
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本研究报道了一例院外分娩后突发子痫合并HELLP综合征及肝包膜下血肿破裂的危重病例。通过多学科协作(MDT)救治策略,包括急诊肝动脉结扎、血浆置换(6次共15000ml)及持续肾脏替代治疗(CRRT),成功逆转了8000ml出血量导致的肝肾功能衰竭。该案例为妊娠期高血压疾病最严重并发症的临床管理提供了重要参考,证实了早期识别和干预对改善预后的关键作用。
在产科急危重症领域,子痫合并HELLP综合征(Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets)犹如一场突如其来的风暴,其发生率虽仅占妊娠的0.5%-0.9%,但死亡率却高达17%-59%。更凶险的是,当并发肝包膜下血肿破裂时,病情往往呈"雪崩式"恶化——每45000例妊娠中仅见1例,却能在短时间内导致8000ml的致命性出血。济宁医学院附属医院的研究团队在《BMC Pregnancy and Childbirth》报道的这例39岁经产妇救治案例,不仅揭示了血管内皮损伤和血栓性微血管病(Thrombotic Microangiopathy, TMA)的复杂病理机制,更开创性地建立了"肝动脉结扎+阶段性血浆置换"的抢救模式。
研究团队采用三项关键技术:床边超声引导腹腔穿刺(确诊腹腔积血)、急诊剖腹探查术(实施右肝动脉结扎+胆囊切除)、以及连续六轮血浆置换(每次2500ml新鲜冰冻血浆)。通过动态监测CT影像,团队发现膈顶区血肿从3.6cm×2.0cm缩小至2.5cm×1.5cm的过程(图1、图2),同时运用甲基强的松龙冲击疗法(80mg/日)联合重组人血小板生成素(15000U/日)成功纠正血小板最低至3×109/L的危急状态。
【临床特征与诊断】患者院外分娩后突发血压骤升至185/108mmHg,伴随癫痫样发作和右上腹剧痛。关键实验室指标呈现"三连降":血红蛋白从116g/L锐减至66g/L,血小板最低达3×109/L,纤维蛋白原仅0.67g/L。乳酸水平>20mmol/L提示严重组织灌注不足,而ALT 5034.5U/L和AST 3629.3U/L的"剪刀差"成为肝细胞坏死的特征性标志。
【治疗突破】创新性地采用三阶段抢救策略:①急性期通过结扎右肝动脉控制出血,术中输血量创纪录达52U红细胞+8250ml血浆;②危象期采用CRRT联合血浆置换清除炎症因子,使LDH从3993.7U/L降至431.2U/L;③恢复期通过胸腔引流(持续24天)解决2800ml胸腔积液,并运用奥马环素(omadacycline)阶梯式抗感染方案。
【机制探讨】研究揭示了两个重要病理过程:一是血管痉挛导致肝窦纤维蛋白沉积,引发"肝窦阻塞综合征";二是补体系统异常激活诱发微血栓形成,这解释了为何患者出现罕见的右顶叶蛛网膜下腔出血并发症。值得注意的是,产后48小时内血小板持续<9×109/L的状态,为区分HELLP与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)提供了重要时间窗口。
该研究的里程碑意义在于建立了"四早"原则:早识别(对右上腹痛保持警觉)、早影像(床边超声优先)、早干预(肝动脉结扎较肝切除更快速)、早支持(血浆置换量需达体重1.5倍)。随访数据显示,这种多学科协作模式使此类患者存活率从文献报道的59%提升至100%,为妊娠期危重症救治树立了新范式。
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