IgG4相关淋巴浆细胞浸润性前巩膜炎病例报告：一种罕见眼部疾病的临床特征与诊疗启示

本刊推荐：研究人员报道了一例罕见的慢性单侧结节性前巩膜炎病例，经活检证实为IgG4相关眼科疾病(IgG4-ROD)的孤立表现。该研究通过组织病理学分析发现巩膜组织中存在IgG4+淋巴浆细胞浸润（>10个细胞/高倍视野），为临床难治性巩膜炎的鉴别诊断提供了新思路，提示IgG4相关疾病(IgG4-RD)应纳入巩膜炎的病因学评估体系。

　　

在眼科临床实践中，巩膜炎始终是令医生棘手的炎症性疾病。这种累及眼球壁全层的病变不仅伴随剧烈疼痛和充血，更可能造成视力永久损伤。流行病学数据显示，每10万人中约有3-8例患者，其中约半数病例无法明确病因。当常规免疫抑制治疗失效时，临床医生往往陷入诊断困境——这背后可能隐藏着尚未被识别的系统性病因。

美国阿拉巴马大学医学院眼科与视觉科学系（University of Alabama School of Medicine）的研究团队在《Journal of Ophthalmic Inflammation and Infection》发表了一项突破性发现。他们追踪治疗一位52岁女性患者长达1年，该患者同时患有类风湿关节炎和溃疡性结肠炎，右眼反复发作疼痛性结节性巩膜炎。尽管使用阿达木单抗和局部糖皮质激素治疗，病情仍反复发作。研究团队通过特征性临床表现——异常清晰的病变边界这一"红色警报"，果断实施巩膜活检，最终揭开谜底：组织病理显示IgG4⁺淋巴浆细胞密集浸润（IgG4⁺浆细胞占比达40%），符合IgG4相关眼科疾病诊断标准。

关键技术方法包括：1）多学科联合诊疗模式（眼科、风湿免疫科、病理科协作）；2）巩膜病变的免疫组化分析（CD138标记浆细胞，IgG4特异性染色）；3）全身性评估（血清IgG4检测及影像学检查）；4）靶向治疗（利妥昔单抗输注）。

【病例特征】

52岁女性出现右眼界限分明的结节性充血，伴随复发性胰腺炎病史。前段检查显示特征性的血管迂曲和锐利边缘的病变分界，这种"地图样"改变与传统巩膜炎截然不同。

【组织病理学发现】

H&E染色显示致密纤维化背景中大量淋巴浆细胞浸润，IgG4免疫组化证实每高倍视野超过10个阳性细胞。这种"IgG4⁺浆细胞风暴"伴纤维化的模式，是IgG4-RD的病理标志。

【治疗转归】

利妥昔单抗靶向治疗使病情稳定1年无复发，验证了病因学诊断的准确性。这种B细胞耗竭疗法显著优于传统糖皮质激素的短期效果。

这项研究具有双重里程碑意义：首先，它首次详细记录了巩膜炎作为IgG4-ROD唯一表现的完整临床-病理特征谱，补充了现有诊断标准（Goto标准）中关于孤立性巩膜受累的空白。其次，研究揭示IgG4-RD可能伪装成"治疗抵抗性巩膜炎"，当出现以下警示征象时应高度怀疑：1）病变边界异常清晰；2）常规免疫抑制反应不佳；3）合并其他纤维炎症性疾病史（如胰腺炎）。

更深远的影响在于治疗策略的革新。该病例证明，针对IgG4-RD的精准治疗（如利妥昔单抗）可能比广谱免疫抑制剂更有效，这为未来开发巩膜炎的靶向疗法提供了方向。随着IgG4-RD诊断意识的提高，眼科医生在评估巩膜炎时需建立"从临床表现到分子病理"的完整思维链条，避免漏诊这一特殊类型。