造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征中的支气管扩张：临床特征与预后影响

这篇研究揭示了造血干细胞移植（HCT）后闭塞性细支气管炎综合征（BOS）患者中支气管扩张的高发性（54%）及其临床意义。通过回顾性队列分析（2010-2023年），作者发现支气管扩张与死亡率（HR=3.10）、呼吸道感染风险（IRR=1.93）及FEV1%加速下降显著相关，为优化BOS管理提供了关键证据。

　　

Abstract

背景

支气管扩张（伴支气管扩张、黏液纤毛清除功能受损、慢性感染和炎症）可能加剧造血干细胞移植（HCT）后闭塞性细支气管炎综合征（BOS）的不良预后，但其流行病学及影响尚不明确。

目的

评估BOS患者中支气管扩张的相关因素，并分析其与生存率、呼吸道感染及一秒用力呼气容积百分比（FEV₁%）的关系。

研究设计

这项单中心回顾性队列研究纳入2010-2023年接受异基因HCT后发生BOS的成人患者。支气管扩张基于影像学和临床标准定义，采用多变量模型分析其与死亡、感染及肺功能的相关性。

结果

87例患者中，54%在BOS诊断后中位2.2年出现支气管扩张。支气管扩张患者死亡风险升高3.1倍（P=0.0048），呼吸道感染发生率增加93%（P=0.0040），且FEV₁%下降更快。23.4%的患者合并非结核分枝杆菌感染。

结论

支气管扩张在BOS中高发，且显著关联不良结局，但其具体机制仍需探索。

Introduction

异基因HCT虽可挽救生命，但28%-37%患者会在一年内发生慢性移植物抗宿主病（GVHD）。肺部GVHD——即BOS——以进行性小气道阻塞为特征，虽发生率<10%，却是最致命的GVHD形式。既往研究显示BOS患者6个月死亡率达41.3%，而支气管扩张作为大气道病变可能进一步恶化预后，但相关研究匮乏。本研究首次系统评估了现代HCT背景下BOS合并支气管扩张的临床意义。

Section snippets

研究设计与参与者

纳入2010-2023年斯坦福医疗中心所有异基因HCT后确诊BOS的成人患者，排除移植前已知支气管扩张者。主要终点为支气管扩张发生率及其对生存、感染和FEV₁%的影响。

结果

87例患者中90.8%符合NIH的BOS标准。支气管扩张组中位FEV₁%更低（45.5% vs 63.1%），且年下降速率更快（-4.2% vs -1.5%）。铜绿假单胞菌慢性感染率达17%。

讨论

本研究首次量化了现代HCT背景下BOS患者支气管扩张的负担，提示需将大气道病变监测纳入常规管理。免疫调节与抗感染联合策略可能是未来研究方向。

Acknowledgments

感谢美国国立卫生研究院（NIH/NHLBI R01HL157414-01）及斯坦福大学医学院对本研究的支持。