甲状腺原发性淋巴瘤16.5年诊疗经验：流行病学特征、诊断策略及预后分析

本研究针对罕见甲状腺恶性肿瘤——原发性甲状腺淋巴瘤(PTL)的诊疗难题，通过回顾性分析16例患者的临床数据，系统评估了DLBCL（弥漫大B细胞淋巴瘤）为主的PTL流行病学特征、多模态诊断策略（包括超声、CT、PET-CT及免疫组化）及以化疗为主的治疗方案效果。结果显示PTL具有女性高发（62.5%）、68.8%初诊为II期等特点，中位生存期37.5个月，为临床优化这类罕见病的诊疗路径提供了重要循证依据。

甲状腺这个形似蝴蝶的器官，不仅掌管着人体新陈代谢的"油门"，还可能成为淋巴瘤这个"不速之客"的栖息地。原发性甲状腺淋巴瘤(PTL)作为一种罕见的结外淋巴瘤，仅占甲状腺恶性肿瘤的5%，却因其独特的临床特征和治疗策略与传统甲状腺癌大相径庭而备受关注。这类疾病好发于伴有Hashimoto甲状腺炎的中老年女性，患者常表现为快速增大的颈部肿块，但诊断过程犹如"雾里看花"——细针穿刺活检(FNAB)的准确性有限，影像学表现又缺乏特异性，导致临床容易误诊漏诊。更棘手的是，PTL的治疗不能简单套用甲状腺癌的"手术优先"原则，而是需要血液肿瘤学的综合干预策略。

为解决这些临床困境，曼苏拉大学肿瘤中心（Mansoura University Oncology Center）的研究团队回顾性分析了2008-2024年间16例PTL患者的完整诊疗数据。这项发表在《Discover Oncology》的研究揭示了几个关键发现：93.8%的病例为侵袭性较强的DLBCL亚型，近七成患者确诊时已进展至II期，采用R-CHOP等化疗方案可使50%患者获得初次缓解，但晚期患者预后较差（中位总生存期37.5个月），这些发现为临床实践提供了重要参考。

研究人员采用多学科协作的研究方法：通过超声和增强CT评估肿瘤特征（如图1所示甲状腺右叶浸润性低强化病灶），对9例患者实施18F-FDG PET-CT（图2-3显示治疗前后代谢活性变化）；病理诊断依赖免疫组化（图4显示CD20阳性大B细胞浸润特征）；治疗方案根据Ann Arbor分期制定，主要采用R-CHOP化疗（53.3%）±甲状腺切除术；生存分析采用Kaplan-Meier法评估DFS和OS。

【流行病学特征】研究纳入的16例患者平均年龄59.3岁，女性占比62.5%，与全球数据一致。值得注意的是，75%患者以单纯颈部肿块就诊，仅6.2%伴呼吸困难，4例（25%）存在甲状腺功能减退，提示临床表现缺乏特异性。

【诊断方法】诊断金标准为组织病理联合IHC（CD20阳性率100%）。影像学显示50%病例为多灶性病变，PET-CT中病灶SUV_max达25（图2），但超声TI-RADS分类与恶性程度相关性差，凸显多模态评估的必要性。

【治疗与预后】93.8%患者接受化疗（R-CHOP为主），手术主要用于诊断（56.3%行甲状腺切除术）。尽管50%患者实现初次缓解，但II期患者死亡率达100%，中位DFS仅35个月（图5），OS 37.5个月（图6），提示晚期患者亟需更佳治疗方案。

这项历时16.5年的研究明确了PTL的几个关键特征：DLBCL是绝对主导亚型（93.8%）；诊断需结合IHC（CD20+/CD3-）与影像学；化疗是主要治疗手段，手术仅用于诊断。研究特别强调，虽然PTL总体预后较好，但II期患者5年生存率显著降低，这与肿瘤的局部侵袭特性（如气管压迫、血管包绕）密切相关。作者指出，未来研究应着重解决两个问题：如何通过优化活检技术（如流式细胞术辅助FNAB）提高早期诊断率；是否需对DLBCL亚型加强中枢神经系统预防。这些发现为临床医师提供了重要的决策依据，尤其对内分泌科和血液科医师的协作诊疗具有指导意义。