托珠单抗（TCZ）单药成功治疗合并类风湿性关节炎与干燥综合征的多中心型Castleman病：病例报告与文献综述

这篇综述首次报道了托珠单抗（TCZ）单药治疗合并类风湿性关节炎（RA）和干燥综合征（SjD）的多中心型Castleman病（MCD）的成功案例，并通过文献回顾证实了白细胞介素-6（IL-6）抑制剂在此类复杂自身免疫疾病中的潜在疗效。研究揭示了IL-6过度产生在MCD与自身免疫疾病共病中的核心作用，为临床治疗提供了新思路。

　　

Abstract

多中心型Castleman病（MCD）是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，以多发性淋巴结肿大、特征性组织病理学表现和白细胞介素-6（IL-6）驱动的系统性炎症为特点。本文首次报道了一例同时合并类风湿性关节炎（RA）和干燥综合征（SjD）的MCD病例，通过托珠单抗（TCZ，一种IL-6受体拮抗剂）单药治疗实现所有疾病的显著改善。文献回顾还发现两例类似病例，均对TCZ治疗反应良好，提示IL-6抑制可能是此类复杂病例的有效策略。

1. 引言

MCD的发病机制与淋巴结内IL-6过度产生密切相关，临床表现为发热、疲劳、高丙种球蛋白血症等。尽管IL-6抑制剂（如TCZ和siltuximab）已成为特发性MCD的标准治疗，但其在合并自身免疫疾病的MCD中的疗效尚不明确。本病例的病理显示淋巴结内IL-6阳性表达，支持IL-6在共病中的核心作用。

2. 病例报告

一名64岁女性因多关节炎、持续发热和口干眼干就诊，实验室检查显示贫血、血小板增多、CRP升高（6.22 mg/dL）和IL-6显著增高（317 pg/mL）。影像学证实多区域淋巴结肿大，唇腺活检符合SjD诊断，淋巴结病理显示生发中心增生和浆细胞浸润伴IL-6阳性。TCZ单药治疗（8 mg/kg/2周）1个月后，发热、关节炎和干燥症状均改善，CRP降至正常，随访7年无复发。

3. 文献检索策略

通过系统检索PubMed等数据库，筛选出2例MCD合并RA或SjD的病例，均接受TCZ联合糖皮质激素或甲氨蝶呤治疗，疗效显著。

4. 讨论

本病例的病理特征（透明血管型改变）提示其属于自身免疫疾病相关MCD，而非特发性MCD。TCZ治疗后RA和SjD特异性抗体（如抗CCP、SS-A/SS-B）滴度下降，表明MCD可能通过过度自身抗体产生加剧了自身免疫表现。IL-6抑制剂单药治疗为此类患者提供了减少糖皮质激素使用的可能性，但需更多病例验证。

5. 结论

本研究首次证实TCZ单药对MCD合并RA和SjD的长期疗效，强调IL-6通路在共病中的关键作用。未来需进一步探索此类疾病的分子机制和优化治疗策略。