嗜铬细胞瘤罕见表现：一例以胰岛素依赖型糖尿病为首发症状的病例分析与机制探讨

本研究报告了一例27岁埃塞俄比亚患者，最初被误诊为1型糖尿病(T1DM)，后确诊为右肾上腺嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)。研究团队通过24小时尿分馏甲氧基肾上腺素检测(24-hour urinary fractionated metanephrines)和影像学检查，证实肿瘤通过儿茶酚胺(Catecholamines)干扰胰岛素分泌和GLP-1作用导致可逆性高血糖。患者接受保留皮质的开放肾上腺切除术后，血糖和血压完全恢复正常。该研究揭示了嗜铬细胞瘤作为继发性糖尿病病因的重要性，为临床鉴别诊断提供了重要依据。

　　

在临床实践中，嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)通常以"头痛、多汗、阵发性高血压"三联征为人熟知，但鲜为人知的是，这种源自肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，还可能伪装成糖尿病悄然作祟。最新发表在《Current Problems in Surgery》的研究揭示了一个令人警醒的案例：一位年轻患者竟因这种罕见表现被误诊长达半年，直到手术切除肿瘤才揭开真相。

儿茶酚胺(Catecholamines)作为人体重要的应激激素，本应在危急时刻升高血糖为机体供能。但当肾上腺肿瘤使其持续过量分泌时，就会通过α₂-肾上腺素能受体抑制胰岛素分泌，同时通过α₁/β₁受体阻断GLP-1（胰高血糖素样肽-1）作用，形成"双重打击"。这种机制导致约21-37%的嗜铬细胞瘤患者出现糖代谢异常，甚至表现为胰岛素依赖型糖尿病，但相关诊断常被延误。

埃塞俄比亚研究团队报告的这例27岁患者极具代表性。患者最初表现为典型"三多一少"症状，在医疗资源有限的条件下被诊断为T1DM并开始胰岛素治疗。直到6个月后出现高血压和心悸，才通过24小时尿分馏甲氧基肾上腺素检测（数值高达正常上限11倍）和CT发现4.85cm右肾上腺肿瘤。由于无法获得标准药物酚苄明(Phenoxybenzamine)，团队创新性使用α受体阻滞剂阿夫唑嗪(Alfuzosin)进行术前准备，最终通过开放手术完整切除肿瘤。令人振奋的是，术后患者不仅血压恢复正常，胰岛素治疗也完全停用，随访15个月无复发。

关键技术方法包括：1）24小时尿分馏甲氧基肾上腺素检测（需送至国际实验室）；2）肾上腺CT增强扫描；3）创新性使用阿夫唑嗪替代酚苄明进行α受体阻滞；4）保留皮质的开放肾上腺切除术；5）术后连续血糖监测预防反跳性低血糖。

【Case Presentation】部分详细记录了诊疗过程：患者24小时尿normetanephrines达7,300μg/g（正常53-659），CT显示4.85cm右肾上腺异质性肿块。术中采用前路肋缘下切口，肾上腺静脉结扎后出现短暂低血压，需去甲肾上腺素支持。病理证实为PASS评分低的良性嗜铬细胞瘤，由单形性多边形细胞构成，呈巢状排列。

【Discussion】部分深入解析机制：儿茶酚胺通过抑制β细胞胰岛素分泌（α₂受体）和肠道L细胞GLP-1分泌（α₁/β₁受体），同时激活肝糖异生和脂肪分解，形成"高糖环境"。研究引用文献显示，93%术后患者糖代谢改善，79%可完全停用降糖药。但需警惕43%患者术后24-48小时可能出现严重低血糖。

这项研究具有三重启示价值：首先，强调对年轻起病、难治性糖尿病需排查继发因素；其次，证实资源有限地区可通过替代方案成功实施嗜铬细胞瘤手术；最后，提出GLP-1受体激动剂和SGLT2抑制剂等新型降糖药在术前应用的潜在价值。正如研究者所言："当糖尿病遇见高血压，别忘了嗜铬细胞瘤这个'伪装大师'。"这一案例为全球内分泌科和外科医师敲响了诊断警钟，尤其对医疗资源匮乏地区具有特殊指导意义。