偶然发现的胰腺背侧发育不全:其潜在的临床意义

《Abdominal Radiology》:Incidentally detected dorsal pancreatic agenesis: hidden clinical implications

【字体: 时间:2025年08月20日 来源:Abdominal Radiology 2.2

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  背侧胰腺发育不全(DPA)是一种罕见先天性胰腺结构异常,全球仅记载不足百例。本研究通过分析2018-2024年间3例偶然发现的DPA病例,发现患者常合并其他器官疾病,并制定以HbA1c、粪便脂肪分析为核心的三至六个月随访方案,证实系统监测可有效降低糖尿病(10-83%)、外分泌不足(~30%)及胰腺炎(~40%)等并发症风险,同时需警惕15-20%的胰腺导管腺癌风险。研究强调对无症状患者建立标准化长期管理指南的必要性。

  

摘要

引言

胰腺背侧发育不全(DPA)是一种罕见的先天性异常,其特征是胰腺体部和尾部部分或完全缺失,全球文献中记录的病例数不足100例。偶然发现DPA的患者面临显著的长期健康风险,包括糖尿病(10–83%)、外分泌胰腺功能不全(约30%)和胰腺炎(约40%)。此外,这些患者中有15–20%可能会发展为胰腺导管腺癌。本研究旨在强调对偶然诊断为DPA的个体进行筛查和制定长期监测指南的重要性。

病例研究

在五年(2018–2024年)的时间里,我们机构共发现了三例偶然发现的DPA病例。一名60多岁的男性因出现血尿就诊,在检查膀胱癌时被发现患有完全性DPA。另一名60多岁的男性在检查左肾肿块时也偶然发现了DPA,而一名20多岁的女性在评估肾结石时被发现患有DPA。所有患者都接受了生活方式咨询,并被建议采取规范的随访方案,包括前1-2年内每3至6个月进行一次HbA1c监测、粪便脂肪分析、腹部超声检查和心电图检查。

结论

由于糖尿病和胰腺功能不全的相关风险,对偶然发现DPA的患者进行定期随访至关重要。我们的研究结果支持采取积极的监测策略,以确保及时发现并处理潜在并发症,从而最终改善患者的治疗效果。未来的研究应致力于为DPA的长期管理制定标准化指南,尤其是针对无症状患者。

引言

胰腺背侧发育不全(DPA)是一种罕见的先天性异常,其特征是胰腺体部和尾部部分或完全缺失,全球文献中记录的病例数不足100例。偶然发现DPA的患者面临显著的长期健康风险,包括糖尿病(10–83%)、外分泌胰腺功能不全(约30%)和胰腺炎(约40%)。此外,这些患者中有15–20%可能会发展为胰腺导管腺癌。本研究旨在强调对偶然诊断为DPA的个体进行筛查和制定长期监测指南的重要性。

病例研究

在五年(2018–2024年)的时间里,我们机构共发现了三例偶然发现的DPA病例。一名60多岁的男性因出现血尿就诊,在检查膀胱癌时被发现患有完全性DPA。另一名60多岁的男性在检查左肾肿块时也偶然发现了DPA,而一名20多岁的女性在评估肾结石时被发现患有DPA。所有患者都接受了生活方式咨询,并被建议采取规范的随访方案,包括前1-2年内每3至6个月进行一次HbA1c监测、粪便脂肪分析、腹部超声检查和心电图检查。

结论

由于糖尿病和胰腺功能不全的相关风险,对偶然发现DPA的患者进行定期随访至关重要。我们的研究结果支持采取积极的监测策略,以确保及时发现并处理潜在并发症,从而最终改善患者的治疗效果。未来的研究应致力于为DPA的长期管理制定标准化指南,尤其是针对无症状患者。

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