综述：肝母细胞瘤切除术的病理报告：国际癌症报告合作组织的建议

《Histopathology》：Pathology reporting of hepatoblastoma resections: recommendations from the international collaboration on cancer reporting

肝母细胞瘤国际病理报告数据集由国际协作开发，旨在统一病理报告标准，涵盖肿瘤部位、大小、类型、免疫组化结果等核心要素，并区分核心与非核心指标，以提高诊断准确性、数据可比性和临床预后评估。

　　肝母细胞瘤是儿童最常见的原发性肝恶性肿瘤，其发病率在全球范围内呈上升趋势。这种疾病通常在生命的前两年被诊断，尽管部分病例可能出现在新生儿或胎儿期。由于肝母细胞瘤具有高度的异质性，准确的病理报告对于疾病的诊断、风险评估以及患者的管理至关重要。为了推动全球范围内对肝母细胞瘤病理报告的标准化，国际癌症报告联盟（ICCR）组织专家团队开发了一套国际共识数据集，专门用于肝母细胞瘤切除标本的病理报告。这一数据集不仅有助于提高病理报告的一致性和准确性，还为后续的研究提供了坚实的基础，最终目标是改善儿童肝母细胞瘤的临床治疗效果。

肝母细胞瘤的诊断和治疗涉及多个学科的协作，包括儿科病理学、肿瘤学和影像学等。当前，许多国际性的多中心研究项目正在致力于建立统一的诊断标准和分期系统，以优化患者治疗方案。例如，国际儿童肝肿瘤试验（PHITT）等研究平台已制定了包括影像学和组织学在内的标准化指南。然而，由于肝母细胞瘤的罕见性，不同地区在诊断和治疗方面仍存在一定的差异，这使得建立全球统一的病理报告标准变得尤为重要。ICCR的数据集正是基于这一需求，旨在通过结构化的方式，确保不同国家和地区对肝母细胞瘤的病理报告具有可比性，从而为临床决策提供可靠依据。

数据集的开发过程由ICCR的“数据集指导委员会”（DSC）监督，并由“系列负责人”（MRM）和“主席”（DLT）协调推进。由12名儿科病理学家和一名专注于肝肿瘤的儿科肿瘤学家组成的“数据集撰写委员会”（DAC）负责对各项数据内容进行评估和讨论。通过广泛的文献回顾和专家意见，委员会确定了哪些项目属于核心内容，哪些属于非核心内容。核心内容是指对诊断、风险评估和患者管理具有决定性作用的项目，而非核心内容则可能对临床有帮助，但尚未被广泛验证或纳入常规的临床管理中。数据集在经过国际公开征求意见后，最终被正式采纳并发布在ICCR的官方网站上，供全球范围内的医疗机构和研究人员使用。

肝母细胞瘤的病理报告通常包括多个方面，如临床信息、手术方式、肿瘤部位、肿瘤的局灶性、肿瘤尺寸、组织学类型、边缘状态、淋巴血管浸润、淋巴结状态以及辅助检查等。其中，临床信息包括患者的年龄、诊断时的血清甲胎蛋白（AFP）水平、术前化疗情况等，这些都是对预后评估具有重要意义的因素。手术方式的记录对于了解肿瘤的切除范围和术后管理至关重要，而肿瘤部位的描述则有助于确定肿瘤的可切除性。局灶性肿瘤的描述，特别是是否为单发或多发，也是重要的病理信息，因为多发性肿瘤通常与较差的预后相关。

肿瘤尺寸是另一个核心要素，主要记录每个结节的最大直径。这一信息有助于判断肿瘤的体积和范围，对制定治疗方案和预后评估具有参考价值。组织学类型根据最新的世界卫生组织（WHO）分类进行描述，包括胎儿型、胚胎型、多形型、巨核型以及小细胞未分化型（SCU）等。这些类型各有其特征，如胎儿型的细胞形态、胚胎型的组织结构等，对诊断和预后具有不同的意义。同时，边缘状态的描述也是关键，包括肿瘤是否侵犯手术边缘，以及边缘与肿瘤的距离。这一信息对于判断肿瘤是否完全切除和术后复发风险具有重要价值。此外，淋巴血管浸润和淋巴结状态的记录，有助于评估肿瘤的侵袭性和转移可能性，从而指导进一步的治疗策略。

辅助检查是肝母细胞瘤病理报告中的重要组成部分，尤其是免疫组化（IHC）和分子检测。例如，β-连环蛋白（β-catenin）的表达、糖蛋白3（GPC3）以及INI1蛋白的检测，对于区分肝母细胞瘤与肝细胞癌（HCC）或其他类似肿瘤具有重要意义。这些辅助检查能够提供额外的诊断信息，并有助于判断肿瘤的生物学行为。尽管这些检查在某些地区可能受到资源限制，但它们在提高诊断准确性和临床管理质量方面具有不可替代的作用。

对于非核心要素，如早产史、伴随的遗传综合征或先天性异常等，这些信息虽然不直接影响诊断，但有助于全面了解患者的临床背景，对风险评估和治疗决策具有辅助作用。此外，某些情况下，如肿瘤的大小、形状或结构，也可能作为非核心信息被记录。这些信息可能在某些情况下对预后提供额外的线索，但在目前的临床实践中，它们尚未被广泛纳入常规的病理报告中。

数据集的制定也考虑到了不同地区的资源状况。例如，在一些资源有限的国家，某些先进的分子检测可能无法普及，因此在这些情况下，部分辅助检查可以暂时作为非核心内容进行记录。随着技术的发展和临床经验的积累，这些项目未来可能成为核心内容。同时，数据集的结构化格式也便于国际间的比较和研究，为肝母细胞瘤的流行病学、生物学特性及治疗策略的优化提供了重要支持。

肝母细胞瘤的病理报告还应包括对肿瘤是否发生远处转移的确认。如果远处转移被发现，则应在报告中详细记录转移的部位和程度。此外，对于术前接受过化疗的患者，术后病理报告应评估化疗对肿瘤组织的影响，包括肿瘤坏死、分化程度变化等。这些信息不仅有助于判断治疗效果，还能为后续的治疗调整提供依据。

在实际应用中，肝母细胞瘤的病理报告需要结合影像学、临床信息和实验室检查结果，以确保全面性和准确性。数据集的制定为病理学家提供了一个标准化的框架，使他们能够在报告中涵盖所有关键信息，同时避免遗漏重要的病理特征。这种结构化的报告方式也有助于提高数据的可比性和可分析性，为多中心研究和临床试验提供统一的数据来源。

随着对肝母细胞瘤研究的深入，未来可能会进一步完善这一数据集，特别是在分子检测和免疫组化方面。当前，一些新型的分子标志物和基因检测方法正在被探索，以期能够更准确地预测肿瘤的生物学行为和预后。此外，随着全球医疗合作的加强，不同国家和地区之间的数据共享和比较也将变得更加容易，从而推动肝母细胞瘤的国际研究和治疗标准的统一。

总体而言，ICCR制定的肝母细胞瘤病理报告数据集不仅为临床实践提供了重要的指导，也为科学研究提供了可靠的数据基础。通过标准化的报告方式，可以确保全球范围内的病理信息具有可比性，从而促进肝母细胞瘤的诊断、治疗和预后研究的进展。这一数据集的广泛应用将有助于提高肝母细胞瘤患者的生存率，并推动全球范围内对这一罕见疾病的研究和治疗水平。