自我效能与疾病适应水平对家族性地中海热(FMF)患者生活满意度的影响：一项基于网络的横断面研究

本研究针对家族性地中海热(FMF)这一遗传性自身炎症性疾病，探讨了患者自我效能管理能力与疾病适应水平对生活满意度的影响。通过423名土耳其FMF患者的网络问卷调查，研究发现患者自我效能均值为4.67（满分10分），疾病适应呈现"生理适应>心理适应>社会适应"的特征，而生活满意度(均分2.68)显著低于常模。该研究为改善FMF患者生活质量提供了重要循证依据，强调需加强患者教育及心理社会支持。

　　

家族性地中海热(Familial Mediterranean Fever, FMF)是一种以反复发热和浆膜炎为特征的遗传性自身炎症性疾病，在地中海沿岸人群中有较高发病率。这种疾病不仅给患者带来周期性腹痛、胸痛等躯体痛苦，更因其终身性、遗传性特点对患者心理和社会功能造成深远影响。尽管秋水仙碱治疗能有效控制症状，但患者仍面临治疗依从性低、并发症风险高等挑战。Rahime Nur Demir团队注意到，目前关于FMF患者心理社会适应机制的研究存在空白，特别是自我效能（指个体对自身完成特定任务能力的信念）与疾病适应的交互作用如何影响生活满意度尚不明确。

为解答这些问题，研究团队在《Orphanet Journal of Rare Diseases》发表了基于423名土耳其FMF患者的网络横断面研究。研究采用标准化量表：慢性病管理自我效能量表（6项，10分制）、慢性病适应评估量表（25项含生理/心理/社会3维度）及生活满意度量表（5项，5分制），通过Facebook和Instagram患者社群进行数据收集，并采用SPSS 22.0进行多元回归分析。

研究结果

患者特征

样本中73.8%为女性，27.4%集中在32-38岁年龄段，65.5%保持规律复诊。值得注意的是38.3%患者病程超21年，提示研究包含大量长期病程案例。

量表得分特征

慢性病管理自我效能均分4.67显示中等偏上水平；疾病适应呈现明显维度差异：生理适应(3.36)>心理适应>社会适应；生活满意度均分2.68显著低于理论中值3分。

相关性分析

发现自我效能与疾病适应(r=0.532)、生活满意度(r=0.417)均呈中度正相关；疾病适应与生活满意度相关性更强(r=0.564)，提示适应水平可能是更关键的影响因子。

回归分析

验证了研究假设：自我效能(β=0.312)和疾病适应(β=0.487)均能显著预测生活满意度，后者解释力更强。细分维度显示，心理适应的预测作用最为突出。

研究结论强调，FMF患者的自我效能和疾病适应水平共同构成生活满意度的保护性因素，其中心理社会适应尤为关键。这一发现为临床实践提供了重要启示：在常规药物治疗基础上，应开发针对性的患者教育项目以提升自我效能，同时加强心理社会支持改善适应水平。特别是对于女性患者和长期病程群体，需关注其社会功能重建需求。研究创新性地揭示了心理社会因素在罕见病管理中的重要作用，为完善FMF生物-心理-社会综合干预模式提供了理论依据。

局限性包括样本局限于土耳其人群、网络调查可能存在的报告偏倚等。未来研究可结合临床指标如血清淀粉样蛋白A水平，深入探索心理社会因素与炎症活动的交互机制。该成果不仅对改善FMF患者预后具有实践价值，也为其他慢性病管理研究提供了方法学参考。