综述：淀粉样变性患者饮食相关营养不良状态作为治疗主要挑战的系统评价

这篇系统综述聚焦（AL）和转甲状腺素蛋白相关（ATTR）淀粉样变性患者的营养问题，揭示其普遍存在热量/蛋白质摄入不足、体重减轻（WL）、营养不良及肌肉减少症等高危症状，强调早期营养评估对改善预后的关键作用。

　　

背景与目标

淀粉样变性作为罕见病，因淀粉样纤维在心脏等器官沉积引发多器官衰竭。其中免疫球蛋白轻链（AL）和转甲状腺素蛋白（ATTR）型最为常见，两者均伴随显著营养代谢异常。现有研究多关注器官损伤，却忽视营养状态对疾病进程的影响。

方法学

严格遵循PRISMA指南，系统检索截至2025年1月的PubMed等数据库，最终纳入9篇文献（AL相关6篇，ATTR相关3篇）。研究重点包括患者膳食摄入量、体重指数（BMI）与死亡风险的关联性等。

AL淀粉样变性的营养困境

意大利等地的716例患者数据显示，AL患者日均热量摄入仅为需求量的60%-70%，蛋白质摄入不足者占比高达82%。更值得注意的是，BMI每降低1 kg/m²，死亡风险上升12%。英国研究中，43%患者确诊时已处于肌肉减少症状态，这与炎症因子IL-6水平呈正相关。

ATTR淀粉样变性的研究空白

尽管ATTR患者普遍存在恶病质（发生率约35%），但尚无研究量化其膳食摄入缺口。美国队列发现，此类患者骨骼肌质量年流失率达8.5%，显著高于同龄健康人群。

讨论与展望

淀粉样变性的高炎症状态加速肌肉分解代谢，形成营养不良-器官损伤的恶性循环。未来研究需重点探索：ATTR患者的个性化营养需求、肌肉减少症的生物标志物筛查，以及肠内营养对心脏功能的保护机制。临床实践应将该类患者的营养筛查纳入诊断金标准，正如作者团队所强调："一块牛排的蛋白质缺口，可能比一剂化疗更早决定预后"。

结论

现有证据表明，AL/ATTR淀粉样变性患者面临"隐性饥饿"与肌肉流失的双重威胁。早期实施地中海饮食联合支链氨基酸补充的干预方案，或可打破这一代谢僵局。正如雅典农业大学团队指出的，营养治疗应当成为淀粉样变性多学科管理的核心支柱之一。