囊性纤维化患者接受elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor(ETI)治疗期间的膳食结构与体成分变化：一项纵向观察研究

本研究针对囊性纤维化(CF)患者营养不良问题，通过纵向观察27例接受ETI三联疗法的成人患者，系统评估了其膳食结构与体成分变化。结果显示治疗后BMI平均增加1.2kg/m2，超重比例反超低体重，但饱和脂肪摄入超标，提示需警惕代谢风险。该研究为CF患者营养管理提供了重要循证依据。

　　

囊性纤维化(CF)作为一种累及多系统的遗传性疾病，营养不良始终是困扰患者的核心问题。传统营养管理强调高热量摄入以对抗能量消耗增加，却忽视了膳食质量的重要性。随着elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor(ETI)这类CFTR调节剂的出现，患者营养状况发生显著改变，但新的问题也随之浮现——体重增加是否意味着真正健康的改善？体成分变化背后隐藏着哪些代谢风险？这正是Rebecca R?sok Reitan团队在《Clinical Nutrition Open Science》发表的研究试图解答的问题。

研究采用纵向观察设计，以挪威西部27例接受ETI治疗的成人CF患者为对象，通过标准化膳食评估、人体测量学参数（包括BMI、体脂百分比）、双能X线吸收法(DXA)测定的体成分（如脂肪游离质量指数FFMI、四肢骨骼肌质量ASM），以及手握力测试等综合评估手段，系统追踪了治疗前后的营养状况变化。

【背景】部分揭示了CF营养管理的困境：既往过度关注体重数字，而缺乏对体成分和膳食结构的深入分析。ETI疗法虽显著改善患者生存质量，但其对代谢特征的长期影响尚不明确。

【方法】研究团队创新性地将传统营养评估与先进体成分分析相结合，特别关注肌肉质量和功能指标。样本队列来自挪威西部专科医疗中心，确保数据代表性。通过标准化膳食记录和生物阻抗分析等技术，获得客观定量数据。

【结果】显示：1）BMI平均增加1.2kg/m²，超重比例(29.6%)首次超过低体重(11.1%)；2）体成分分析令人欣慰——仅7.4%患者脂肪游离质量指数(FFMI)低于正常，四肢骨骼肌质量和手握力均值与健康人群相当；3）膳食分析却亮起红灯：饱和脂肪摄入量达总能量14.3%，远超推荐值(<10%)，而膳食纤维摄入不足。

【结论】部分提出重要警示：ETI治疗虽改善营养状况，但伴随的体重增加可能掩盖潜在代谢风险。体成分数据表明肌肉质量维持良好，但膳食结构不合理可能引发远期心血管风险。研究者强调需要建立针对ETI时代的个性化营养干预方案，在保证充足营养的同时，注重膳食质量调控。

这项研究的意义在于首次系统揭示了ETI时代CF患者营养状况的双面性：一方面，治疗显著改善肌肉质量和功能指标，扭转了传统CF患者"瘦弱"的形象；另一方面，不加调控的饮食模式可能导致新的健康隐患。研究为临床实践提供重要启示：CF营养管理需要从"重量"转向"重质"，建立包含体成分监测、代谢评估和膳食指导的综合管理体系。未来研究可进一步探索不同膳食模式对ETI治疗患者代谢参数的影响，为精准营养干预提供依据。