综述：内镜下第三脑室造口术治疗I型Chiari畸形的临床疗效与并发症的系统评价和荟萃分析

本综述系统评价了内镜下第三脑室造口术(ETV)治疗I型Chiari畸形(CM-I)的疗效，结果显示ETV在改善脑积水(OH)症状(成功率92%)和脊髓空洞症(78%改善率)方面表现优异，总体并发症率仅3%，儿科人群甚至为0%。研究支持ETV作为比脑室腹腔分流术(VPS)更微创的替代方案，但受限于样本量小和部分研究偏倚风险较高，结论需谨慎解读。

　　

引言

I型Chiari畸形(CM-I)作为最常见的颅颈交界区畸形，以小脑扁桃体下疝为特征，约1%的MRI检查者可偶然发现。传统后颅窝减压术虽为首选，但脑脊液(CSF)循环障碍时需辅助分流干预。内镜下第三脑室造口术(ETV)通过建立第三脑室新通路缓解CSF高压，但其在CM-I中的应用证据长期匮乏。

方法

严格遵循PRISMA指南，系统检索三大数据库。纳入标准聚焦症状改善、ETV成功率(定义包括造口持续通畅且无需二次手术)、良好临床结局及并发症。最终从502篇文献中筛选10项研究(含100例患者，其中30例儿童)，中位随访42个月。

结果

临床疗效：随机效应模型显示总体良好临床结局率达98%(95%CI:93%-100%，I²=22%)。特异性改善方面：

• •

  脑积水相关症状改善率97%(95%CI:88%-100%，I²=16)

• •

  脊髓空洞症改善率78%(95%CI:61%-96%，I²=21)

  安全性：总体并发症率3%(95%CI:0%-8%)，儿科人群为零。ETV技术成功率92%(95%CI:87%-98%)。

讨论

ETV展现三重优势：

1. 1.

   高症状缓解率：尤其对头痛等CSF高压症状的快速改善

2. 2.

   微创特性：避免VPS相关的感染、堵管等长期并发症

3. 3.

   双重病理改善：同时作用于脑积水和脊髓空洞症

   但需注意：

   • •

     儿童患者样本量较小(30例)

   • •

     50%研究存在严重偏倚风险

   • •

     缺乏与VPS的直接对照数据

局限性

主要受限于非随机研究设计和异质性随访方案。部分研究未明确区分原发性CM-I与继发性CSF循环障碍病例。

结论

ETV为CM-I合并CSF动力学障碍提供了安全有效的治疗选择，其高成功率(>90%)和低并发症特性尤其适合儿科人群。未来需前瞻性研究比较ETV与标准分流术的长期疗效，并明确最佳适应症筛选标准。