单侧颈内动脉闭塞后致命性椎基底动脉延长扩张症的发生机制与临床警示

本研究报道了两例罕见儿科病例，揭示单侧颈内动脉(ICA)闭塞后诱发椎基底动脉延长扩张症(VBD)的致命进程。研究人员通过多模态影像学(CTA/MRI)追踪发现，原本正常的椎基底动脉系统在ICA闭塞数年后发生病理性重塑，最终导致脑干受压致死。该研究首次提出血流动力学代偿可能是VBD的潜在诱因，为这类难治性脑血管病变的早期干预提供了重要依据。

　　

在脑血管疾病领域，椎基底动脉延长扩张症(Vertebrobasilar Dolichoectasia, VBD)犹如潜伏的"沉默杀手"——这种以椎基底动脉病理性延长、扩张和迂曲为特征的疾病，虽然人群发病率不足0.05%，却有着惊人的致死率：5年无事件生存率仅54.1%，15年骤降至23.5%。更令人担忧的是，现有治疗手段在VBD面前显得力不从心：外科手术死亡率超50%，而血流导向装置并发症风险高达40.9%。面对这一临床困境，Haochen Huang和Zhe Ji团队在《BMC Neurology》发表的病例研究，为揭示VBD发病机制打开了新视角。

研究团队采用纵向追踪方法，通过CT血管造影(CTA)、高分辨率磁共振(vessel wall MRI)等技术，分析了两例特殊儿科病例。病例1为15岁男性，初始表现为左侧ICA巨大梭形动脉瘤继发闭塞；病例2为9岁男性，经历右侧ICA结扎术。关键发现在于：两例患者初始椎基底动脉系统均正常，却在ICA闭塞数年后出现进行性VBD改变，最终分别死于颅内出血和脑干梗死。

病例展示部分详细记录了两例患者的临床轨迹。病例1中，2020年CTA显示左侧ICA闭塞伴小脑蛛网膜囊肿，此时基底动脉形态正常；但3年后随访发现基底动脉直径显著增大，血管壁MRI可见壁内血栓形成，导致脑干严重受压。病例2在2013年接受脑室-腹腔分流术(V-P shunting)治疗脑积水，2020年因右侧ICA延长扩张行血管结扎，2年后同样出现致命性VBD进展。

讨论部分提出三大创新观点：首先，通过时间关联性首次提示ICA闭塞可能导致后循环血流动力学代偿，这与兔动物模型中发现的血管重塑现象相印证。其次，强调儿科VBD的特殊性——两例患者均排除动脉粥样硬化(ASVD)因素，提示非ASVD机制如结缔组织病(马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征)或代谢性疾病(法布里病)可能参与发病。值得注意的是，病例2中Foxc1基因相关缺陷的线索(该基因缺陷小鼠可出现先天性脑积水)为遗传机制研究提供了方向。

在治疗启示方面，研究尖锐指出当前困境：对于已出现脑干压迫的VBD，无论是载瘤动脉闭塞(5年随访死亡率达50%)还是血流导向装置(Pipeline栓塞装置并发症率40.9%)均效果有限。这凸显了早期监测的重要性——建议对ICA闭塞患儿实施每年至少一次的血管影像随访。

该研究的临床价值在于：首次建立ICA闭塞与VBD发展的时序关联，为血流动力学假说提供人类证据；同时警示临床医生，即使初始后循环正常的ICA闭塞患者，也应纳入长期血管病变监测体系。未来研究需进一步阐明遗传因素与血流动力学改变的交互作用，为开发针对性预防策略奠定基础。