《Seizure: European Journal of Epilepsy》：The Efficacy and Safety of the Ketogenic Diet in Infantile Epileptic Spasm Syndrome: A Meta-Analysis
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酮饮食系统评价显示可有效缓解婴儿癫痫痉挛综合征，3/6/12个月缓解率分别为63%/66%/60%，完全缓解率21%-25%，并改善EEG及神经发育，主要副作用为胃肠道问题。
作者：左超学、徐康杰、倪坤、向玉欣、王阳、刘志生、孙丹
单位：中国华中科技大学同济医学院武汉儿童医院神经科
摘要
目的
系统评估生酮饮食（KD）治疗婴儿癫痫性痉挛综合征（IESS）的有效性和安全性。
方法
通过全面检索电子数据库，筛选出关于KD治疗IESS的预后研究，并使用随机效应模型对符合条件的研究数据进行荟萃分析。
结果
荟萃分析显示，在KD开始后3个月、6个月和12个月时，痉挛发作减少50%以上的儿童比例分别为63%（95% CI：0.52-0.73）、66%（95% CI：0.56-0.76）和60%（95% CI：0.43-0.77）。在3个月、6个月和12个月时，无发作期的患者比例分别为21%（95% CI：0.11-0.32）、21%（95% CI：0.12-0.30）和19%（95% CI：0.08-0.31）。KD治疗还显著改善了脑电图（EEG）异常（OR：54%，P < 0.01），并促进了运动、认知和语言能力的发展（OR：56%，P < 0.01）。常见的不良反应包括胃肠道问题（427/1,313，32%）和内环境紊乱（428/1,313，32%），但大多数症状较轻且可控制。现有证据的质量较低，存在显著的出版偏倚。
结论
对于对抗癫痫药物无反应的IESS患儿，生酮饮食是一种有效且安全的治疗选择。
部分内容
引言
婴儿癫痫性痉挛综合征（IESS）是一种发育性癫痫性脑病（DEE），通常在1至24个月龄期间发病[1]，发病率为每10万活产婴儿中有30.7例[2]。其临床表现包括癫痫性痉挛、精神运动暂停和明显的脑电图异常[3]。目前，IESS的首选治疗方法包括ACTH、口服皮质类固醇和维加巴汀。尽管皮质类固醇的效果显著
检索策略
本综述纳入了评估KD治疗IESS有效性和安全性的研究，包括实验性研究以及前瞻性和回顾性观察性研究。检索范围涵盖了多个电子数据库，包括MEDLINE（PubMed）、Embase（Ovid）、Cochrane系统评价数据库、Scopus、Web of Science、CNKI、VIP、WanFang Data和美国国立卫生研究院临床试验数据库
研究特征
最终分析共纳入24篇论文[[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]]，其中包括17项回顾性研究（14项病例系列、2项回顾性RCT和1项回顾性病例对照研究），其余7项为前瞻性研究（5项病例系列、1项RCT和1项N-RCT）。
讨论
本研究系统分析了KD治疗IESS的有效性，共纳入24项研究，涉及1,173名患者。结果显示，在3个月、6个月和12个月的随访中，分别有63%、64%和60%的患者癫痫性痉挛减少了50%以上。完全缓解发作的比例在各个时间点保持一致，分别为3个月时21%、6个月时25%和12个月时19%。此外，54%的儿童表现出症状显著改善
作者贡献
左超学：概念构思、方法学设计、数据收集与处理、文献综述、项目管理、数据分析、初稿撰写及提交；徐康杰：方法学设计、数据收集与处理、文献综述；倪坤：方法学设计、数据收集与处理、文献综述；向玉欣：数据收集与处理、文献综述及软件应用；王阳：项目监督、项目管理及撰写与审稿；刘志生：项目监督、项目管理及撰写与审稿。
资金声明
本研究得到了湖北省重点研发计划（2023BCB136）、武汉儿童医院临床研究实验室建设项目（2022FEYJS001）、湖北省儿童神经发育障碍临床医学研究中心建设项目（编号HST2020-19）、武汉知识创新专项项目（2023020201020554）、湖北省自然科学基金（2023AFB360）以及武汉儿童医院研究项目的资助。
伦理声明
由于本研究属于综合性荟萃分析，无需伦理审批。我们已查阅了相关期刊的伦理出版指南，并确认本报告符合这些标准。
致谢
本研究得到了湖北省儿童神经发育障碍临床医学研究中心建设项目（编号HST2020-19）的资助。特别感谢中国人民解放军总医院张培教授提供的文章评审和宝贵建议。
