儿童与成人先天性免疫缺陷病(IEI)患者COVID-19临床结局差异及危险因素分析

本研究针对先天性免疫缺陷病(IEI)患者COVID-19临床风险开展深入探索。研究人员通过62例病例(29例儿童/33例成人)的对照分析发现：成人住院率(63.6%)是儿童(37.9%)的1.7倍，咳嗽症状(OR=6.05)和免疫球蛋白替代治疗(OR=5.15)是住院独立危险因素。尤其值得注意的是，D-二聚体和铁蛋白水平与病情严重程度显著相关(p<0.05)，而agammaglobulinemia患者ICU入住率高达40%，提示黏膜IgA在COVID-19防御中的关键作用。该研究为IEI患者COVID-19精准防治提供了重要循证依据。

　　

这项开创性研究揭示了先天性免疫缺陷病(Inborn Errors of Immunity, IEI)患者感染COVID-19的独特临床特征。研究团队在三级转诊中心纳入62例确诊患者（含29例儿童和33例成人），发现成人组不仅住院率显著高于儿童组（63.6% vs 37.9%），更展现出有趣的症状差异——成人肌痛发生率明显更高(p=0.013)。实验室指标显示，住院患者的D-二聚体(p=0.033)和铁蛋白(p=0.046)水平犹如"危险信号灯"般显著升高。

研究特别聚焦不同IEI亚型的临床转归：联合免疫缺陷患者住院率高达63.6%，而免疫失调组(ID)病死率飙升至16.6%。一个令人振奋的发现是，恢复期血浆治疗在X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)等患者中展现出缩短住院时间的潜力。值得注意的是，虽然总体病死率(6.5%)是普通人群的6倍，但儿童组实现零死亡，这个"年龄保护效应"为后续机制研究提供了重要线索。

该研究犹如一把"分子钥匙"，首次揭示黏膜IgA缺陷与agammaglobulinemia患者40%ICU入住率的惊人关联，为理解COVID-19免疫防御机制开辟了新视角。这些发现不仅为IEI患者COVID-19风险分层提供了客观指标，更对特殊人群的精准治疗具有重要指导价值。