综述：成人先天性心脏病重症监护

这篇综述系统阐述了成人先天性心脏病（ACHD）患者在重症监护室（ICU）的流行病学特征、独特病理生理机制及管理策略，强调随着ACHD患者老龄化，需建立多学科协作的精准监护体系，重点关注Fontan循环、系统性右心室等复杂病例的个体化治疗，并提出了未来研究方向和人才培养框架。

　　

成人先天性心脏病重症监护的现状与挑战

随着先天性心脏病（CHD）治疗技术的进步，成人先天性心脏病（ACHD）患者数量持续增长，预计到205年将达到高峰。这一特殊群体因独特的解剖结构和长期血流动力学异常，在重症监护室（ICU）面临复杂挑战。

流行病学特征

约16%的ACHD患者会在5年内入住ICU，中位住院5天。严重ACHD患者的ICU入住率是简单CHD的2倍以上。终末期患者ICU使用率显著增高，约40%在生命最后30天需重症监护。主要收治病因包括心力衰竭（27%）、心律失常（22%）和感染性心内膜炎（发生率为普通心脏患者的22-47倍）。

特殊生理机制与管理要点

Fontan循环患者

这类单心室生理患者依赖低肺血管阻力（PVR）维持心输出量。ICU管理中需警惕：

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  机械通气时避免过高呼气末正压（PEEP>10 cmH₂O）以免阻碍静脉回流

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  血管活性药物优选去甲肾上腺素（维持体循环阻力）而非肾上腺素

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  肝淤血导致的凝血功能障碍使抗凝治疗成为双刃剑

系统性右心室患者

接受过Mustard/Senning手术的大动脉转位患者，其形态学右心室需终生承担体循环泵血功能。这类患者：

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  45岁后心力衰竭发生率高达35%

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  机械循环支持（MCS）植入时需注意右心室肌小梁导致的流入道梗阻风险

艾森曼格综合征患者

这类存在右向左分流的患者需维持体循环阻力（SVR）与肺血管阻力（PVR）的微妙平衡：

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  目标血氧饱和度应个体化（通常基线70-85%）

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  慎用镇静药物（可能降低SVR加重分流）

临床结局与风险预测

心脏手术后主要并发症发生率22-46%，死亡风险预测因素包括：

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  术前肝功能异常（MELD-Na>15）

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  三次以上胸骨切开史

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  急性肾损伤需透析

  值得注意的是，接受心脏移植的ACHD患者虽早期死亡率较高（1年生存率80-90%），但存活超过1年者预后优于其他移植适应症。

未来发展方向

建立ACHD专属ICU团队可使住院死亡率降低42%。关键发展领域包括：

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  开发针对Fontan循环的机械辅助装置

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  验证PEACH评分对手术风险的预测价值

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  制定ICU医师ACHD核心能力框架（涵盖解剖识别、分流病理生理等6大模块）

随着"危重心脏病学"亚专业的兴起，构建ACHD重症监护网络将成为改善这一脆弱群体预后的关键。