苏丹首例新生儿孤立性幽门闭锁病例报告：幽门成形术的成功应用与启示

本刊推荐：研究人员针对罕见先天性幽门闭锁(PA)开展病例研究，报道了苏丹首例7日龄男性患儿通过幽门成形术成功治疗的案例。研究证实了Type I型PA在无伴随畸形时预后良好（生存率63.4%），为解决资源受限地区PA诊疗难题提供了临床证据，特别展示了经吻合鼻十二指肠管替代肠外营养的创新方案。

　　

在先天性消化道畸形领域，幽门闭锁(Pyloric Atresia, PA)堪称"医学界的独角兽"——其发病率仅约十万分之一，却可能危及新生儿生命。这种发生在胃与十二指肠连接处的发育异常，按解剖特征分为三型：Type I（隔膜型）、Type II（纤维索带型）和Type III（完全离断型）。尽管现代产前超声已能通过羊水过多等迹象提示风险，但在医疗资源匮乏地区，PA的诊治仍面临巨大挑战。尤其当合并大疱性表皮松解症等并发症时，患儿死亡率可飙升至64%。正是这样的临床困境，使得苏丹国家里巴特大学医院报道的首例成功病例显得弥足珍贵。

研究团队采用多学科协作模式，通过临床表现分析（非胆汁性呕吐、上腹膨隆）、影像学检查（腹部平片显示单气泡征）和对比造影确诊Type I PA。创新性地在资源受限条件下实施开腹幽门成形术，并创造性使用经吻合鼻十二指肠管解决肠外营养短缺问题。术后通过抗生素升级、地塞米松等综合措施成功控制吸入性肺炎并发症。

【病例特征】

7日龄男婴因持续呕吐就诊，产前羊水过多史具有预警价值。查体显示典型胃出口梗阻特征，影像学呈现"单气泡征"和造影剂截断现象。值得注意的是，患儿合并左侧隐睾但无皮肤异常，这为孤立性PA诊断提供了依据。

【手术干预】

术中证实隔膜型闭锁，实施幽门隔膜切除+成形术。为解决营养支持难题，团队因地制宜采用经吻合鼻十二指肠管替代方案，该创新举措在资源有限环境中展现出特殊价值。

【预后评估】

术后第4天成功建立经口喂养，随访显示良好生长发育。该案例验证了孤立性PA经及时手术干预可获得理想预后（生存率63.4%），但强调术后48小时是并发症高风险期，需密切监护喂养管路。

讨论部分深刻指出：该案例的特殊性在于首次证实幽门成形术在撒哈拉以南非洲地区的可行性，为资源受限地区提供了可复制的诊疗模板。研究同时澄清了PA与隐睾的关联性尚不明确，建议扩大基因检测以探索潜在遗传机制。值得关注的是，团队采用的低成本营养支持方案（经吻合鼻十二指肠管）为类似医疗环境提供了重要参考。

该研究发表于《Journal of Surgical Case Reports》的价值在于：不仅填补了苏丹PA病例报告的空白，更通过详实的临床数据证明，即便在CT等高级影像缺失的情况下，通过基础检查手段结合规范手术仍可取得良好疗效。这为发展中国家先天性消化道畸形的诊疗体系建设提供了实证支持。