[18F]FDG PET/MR评估原发性纤毛运动障碍儿童及青少年肺部病变范围与炎症活动的创新研究

本研究针对原发性纤毛运动障碍(PCD)患者肺部结构损伤与炎症评估的临床难题，首次采用[18F]FDG PET/MR多模态成像技术，通过16例患者队列验证了MR与HRCT在结构评估中的高度一致性(rs=0.66)，并创新性提出代谢炎症体积(MIV)指标，揭示肺部炎症与功能损伤的负相关性(FVC%：rs=-0.75)。该研究为PCD无辐射监测提供了新范式，发表于核医学权威期刊。

　　

在儿童罕见呼吸疾病领域，原发性纤毛运动障碍(Primary Ciliary Dyskinesia, PCD)犹如一个隐秘的"黏液陷阱"。由于基因突变导致纤毛功能缺陷，患者气道黏液清除能力丧失，进而引发反复感染和不可逆的支气管扩张。传统的高分辨率CT(HRCT)虽是结构评估的金标准，但辐射暴露让长期随访陷入两难；而炎症评估则更依赖有创的支气管肺泡灌洗。这种"看得见结构却看不清炎症，测得准损伤却测不准活动"的困境，正是Silvia Carraro团队开展这项创新研究的出发点。

研究团队另辟蹊径，将核医学与磁共振技术强强联合，首次把肿瘤领域常用的[¹⁸F]FDG PET/MR应用于PCD评估。这项发表于《European Journal of Nuclear Medicine and Molecular Imaging》的研究，通过16例8-25岁患者的前瞻性队列，实现了三大突破：发现MR与HRCT在Eichinger评分上惊人的一致性(Cohen's k=1)；创建了适用于PCD的代谢炎症体积(MIV)量化体系；首次证实肺部炎症程度与肺功能(FVC%：r_s=-0.60)呈显著负相关。

关键技术方法包括：采用3T Biograph mMR扫描仪同步获取PET/MR数据；基于非衰减校正(NAC)图像开发MIV算法；应用Eichinger评分系统对HRCT和MR进行盲法评估；通过PMOD软件进行代谢参数(SUV_max、TLG)分析；所有患者均在临床稳定期完成肺功能与影像学检查。

HRCT与MR成像评估

研究证实MR可精准捕捉PCD特征性改变：支气管扩张在中下叶更显著(HRCT评分：中叶5.0 vs 上叶0.0)，与HRCT的Bland-Altman分析显示差异均值仅1.06。特别值得注意的是，MR对黏液栓的识别与HRCT完全一致(k=1)，这为替代辐射性检查提供了实证基础。

PET代谢参数分析

创新提出的MIV指标与支气管扩张评分显著相关(r_s=0.64)，且与传统TLG参数高度一致(ICC=0.89)。研究首次发现树芽征与MIV的正相关性(r_s=0.56)，提示PET可敏感检测小气道炎症——这个发现通过

得到直观验证，图中红色箭头标识的代谢活跃区与MR结构改变区域高度吻合。

临床相关性

尽管炎症指标与急性加重次数无统计学关联，但MIV与FVC的显著负相关(r_s=-0.60)揭示了慢性炎症对肺功能的累积损伤。这一发现通过TLG与FEV₁%的负相关(r_s=-0.61)得到进一步佐证，为PCD的疾病进展机制提供了新见解。

这项研究开创性地证实了PET/MR在PCD管理中的双重价值：MR可替代90%的HRCT检查，而PET提供的MIV指标则填补了炎症监测的空白。这种"结构-功能"一体化评估模式，不仅解决了儿童患者终身随访的辐射顾虑，更为未来靶向抗炎治疗提供了量化工具。正如研究者强调的，当支气管扩张还在影像学上"沉默"时，MIV可能已经敲响炎症的警钟——这种早期预警能力，或将改写PCD的治疗范式。