抗CD20疗法下Baló同心圆硬化症的临床特征与治疗响应：一项单中心回顾性研究

本文回顾性分析了14例Baló同心圆硬化症（BCS）患者的临床特征及治疗响应，揭示其以女性（86%）、高加索人群（83%）为主，无儿童发病，且抗CD20疗法（如ocrelizumab）展现出显著疗效（100%无复发），而醋酸格拉替雷（GA）和那他珠单抗（NAT）复发率较高。研究为BCS的精准治疗提供了关键循证依据。

　　

亮点

引言

Baló同心圆硬化症（BCS）是一种罕见的中枢神经系统（CNS）自身免疫性脱髓鞘疾病，其标志性病理特征为同心圆状分层脱髓鞘（交替的髓鞘破坏与保留区）。关于BCS是否属于多发性硬化（MS）的变异型或独立疾病，学界仍存争议（Hardy和Miller 2014）。

方法

本研究通过ICD-10代码G37.5筛选2015年10月至2024年6月间的BCS病例，结合影像学确诊标准（典型同心圆病灶）进行回顾性分析。数据提取工具包括Epic系统的SlicerDicer和Nuance PowerScribe 360的文本检索功能。

结果

14例患者中，中位年龄41岁（25-60），85%为女性，79%为高加索人。首发症状以视神经炎（57%）最常见，其次为脑干综合征（29%）和横贯性脊髓炎（21%）。93%存在幕上典型BCS病灶，21%伴幕下病灶。抗CD20疗法（10例）实现零复发（中位治疗62.5个月），显著优于醋酸格拉替雷（GA；4/6复发）和那他珠单抗（NAT；2/4复发）。

讨论

本研究发现：1）无儿童病例；2）横贯性脊髓炎罕见；3）抗CD20疗法疗效卓越；4）GA/NAT治疗下高复发风险。中位发病年龄（41岁）与既往研究（38岁）接近，但显著高于典型MS，提示BCS可能存在独特发病机制。

结论

BCS在抗CD20治疗下呈现良性病程，其人口学特征与治疗响应模式为理解这一疑难疾病提供了新视角。