舌部孤立性ANCA阴性嗜酸性肉芽肿性炎症：EGPA诊断标准争议与治疗挑战

本研究报道一例罕见局限于舌部的ANCA阴性嗜酸性肉芽肿性炎症病例，通过组织病理学、影像学及多学科检查排除了系统性血管炎。研究揭示了2012 Chapel Hill标准与2022 ACR/EULAR分类对EGPA（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis）诊断的差异，为局部型ANCA相关性血管炎（AAV）的诊疗提供新见解，最终采用利妥昔单抗（rituximab）联合霉酚酸酯实现症状缓解。

　　

在血管炎疾病谱中，嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，旧称Churg-Strauss综合征）因其复杂的临床表现备受关注。典型EGPA以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和ANCA（抗中性粒细胞胞质抗体）阳性为特征，但本例却打破了常规认知——一位产后7个月的30岁女性，仅表现为舌部进行性肿胀和疼痛，既无典型呼吸道症状，也无ANCA阳性证据。这种"孤岛式"病变向现有诊断体系提出了双重挑战：如何界定局部型血管炎？当组织病理符合EGPA特征但不符合最新分类标准时，临床决策该何去何从？

研究团队通过多维度技术手段展开探索。磁共振成像（MRI）显示舌体上1/3弥漫性强化（

），而全身PET-CT仅见小腿肌肉代谢活跃。组织学检查成为关键突破口：舌活检显示小至中等血管的透壁性嗜酸性粒细胞浸润伴纤维蛋白样坏死（

），但肌肉活检未见异常。血清学检测全面覆盖ANCA、自身抗体谱及细胞因子（IL-5、TNF-α等），均无阳性发现。

诊断困境与治疗突破

研究结果凸显三大矛盾点：

1. 1.

   组织病理符合2012 Chapel Hill标准对EGPA的定义，但2022 ACR/EULAR评分系统却无法归类

2. 2.

   舌部病变呈现典型血管炎三联征（嗜酸性粒细胞浸润、肉芽肿形成、坏死性血管炎），但缺乏系统性受累

3. 3.

   初始激素治疗应答不佳，抗IL-5受体单抗（benralizumab）无效，最终B细胞耗竭疗法（利妥昔单抗）联合免疫抑制剂显效

临床启示与学术争议

该病例促使学界重新思考血管炎分类体系的局限性：

• •

  局部型AAV是否应建立独立诊断标准？

• •

  ANCA阴性EGPA的病理机制是否存在器官特异性？

• •

  产后免疫重建是否触发局部血管炎？

随访2年的影像资料（

）证实了治疗的长期有效性，但作者团队强调，这类特殊病例需要建立多中心注册研究以明确自然病程。发表于《HNO》的这项研究，不仅为口腔罕见病变的鉴别诊断提供了新思路，更揭示了当前血管炎分类标准在精准医疗时代的适用性缺陷。