巨大前纵隔胸腺脂肪瘤伪装右位心伴心脏肥大：病例报告与文献综述

本文报道一例罕见巨大前纵隔胸腺脂肪瘤（thymolipoma）病例，该肿瘤因体积庞大（24×15×12 cm）导致纵隔结构右移，在胸片中呈现右位心（dextrocardia）伴心脏肥大（cardiomegaly）的假象。研究团队通过对比增强CT（CECT）精准定位肿瘤，经右胸小切口完整切除2.9 kg肿瘤，病理证实为含胸腺小叶（Hassall小体）的成熟脂肪组织。该研究强调了对影像学"右位心"的鉴别诊断价值，证实胸腺脂肪瘤虽罕见（占胸腺肿瘤2-9%）但可通过手术治愈，为临床处理前纵隔占位（anterior mediastinal mass）提供了重要范本。

　　

在医学影像诊断中，前纵隔肿瘤常常会与心脏疾病"玩起捉迷藏"。近期《BMC Pulmonary Medicine》报道的这例特殊病例，就上演了一场"真假右位心"的精彩戏码——一位22岁大学生因体检发现心脏异位，胸片显示心脏似乎"搬家"到了右侧胸腔，还伴有异常增大。这种看似典型的"右位心伴心脏肥大"表现，背后却隐藏着更惊人的真相：一个重达2.9公斤的巨大胸腺脂肪瘤（thymolipoma）正在前纵隔"鸠占鹊巢"。

胸腺脂肪瘤是种罕见的良性肿瘤，由脂肪组织和胸腺组织混合构成，仅占所有胸腺肿瘤的2-9%。这类肿瘤往往生长缓慢，患者多无症状，但像本病例中这样长到24厘米的"巨无霸"实属罕见。更棘手的是，当这类肿瘤足够大时，会像"橡皮泥"一样挤压纵隔结构，在胸片上制造出心脏移位、肥大的假象。此时若误诊为先天性右位心（dextrocardia）或心肌病，可能延误手术治疗时机。

研究团队通过多学科协作揭开了这个"冒牌心脏"的真面目。心电图（ECG）首先发出预警：本该在右位心出现的特征性波形改变并未出现。超声心动图则确认心脏实际仍位于左胸，只是被肿瘤推挤产生了"右移错觉"（dextroposition）。最终通过对比增强CT（CECT）三维重建，一个边界清晰、以脂肪密度为主的巨大占位现出原形——它像"充气垫"般填满右胸腔，与心包若即若离却未发生浸润。这种典型的"脂肪密度+软组织分隔"影像学表现，为胸腺脂肪瘤的诊断提供了决定性依据。

关键技术方法包括：

1. 1.

   影像学鉴别：采用ECG排除真正右位心，通过超声和CT明确肿瘤位置特征

2. 2.

   手术切除：采用右胸小切口（mini-thoracotomy）完整切除肿瘤，保留周边结构

3. 3.

   病理分析：通过组织学确认成熟脂肪组织与胸腺小叶（含皮质、髓质和Hassall小体）共存

【临床发现】

患者虽无临床症状，但体检发现心尖搏动异常。胸片显示右移的纵隔影与心脏轮廓重叠，初判为右位心。这种"沉默的异常"凸显了纵隔肿瘤的隐匿性。

【诊断评估】

ECG的"正常表现"成为首个矛盾点——真正右位心应有特征性波形反转。CT扫描显示肿瘤占据右胸腔2/3空间，密度分析显示脂肪（-50至-150 HU）与软组织交错，符合胸腺脂肪瘤特征。

【治疗干预】

手术团队选择创伤较小的右胸切口，完整剥离与心包粘连的肿瘤。术中可见肿瘤呈典型"黄油色"脂肪外观，穿插灰白色胸腺组织条索。

【病理结果】

显微镜下可见：

• •

  成熟脂肪细胞构成主要背景

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  散在分布的胸腺组织岛，保留完整皮质-髓质结构

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  钙化的Hassall小体作为胸腺分化的"身份证"

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  无细胞异型或核分裂象，排除脂肪肉瘤（liposarcoma）

【讨论与结论】

这个病例生动诠释了"眼见未必为实"的医学哲理。研究强调三个关键认知：

1. 1.

   鉴别诊断价值：任何"右位心"表现都需排除纵隔占位，ECG和超声应作为首选筛查工具

2. 2.

   影像学特征：CT中"脂肪密度为主+胸腺组织分隔"是胸腺脂肪瘤的病理指纹，可与畸胎瘤（teratoma）、脂肪肉瘤等鉴别

3. 3.

   治疗策略：完整手术切除可实现治愈，本例术后6个月随访证实无复发

该研究对临床实践具有双重启示：一方面，提醒医生对"非常规心脏位置"保持诊断警觉；另一方面，证实胸腺脂肪瘤虽体积惊人，但通过精准手术可完全治愈。正如作者Niroshan Lokunarangoda团队所述："不是所有右胸的心脏都是真正的右位心——有些是纵隔肿瘤精心设计的伪装。"这项发表在《BMC Pulmonary Medicine》的病例，为胸外科与影像科医生提供了一份生动的鉴别诊断教材。