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多水平先天性静脉回流异常的罕见病例:中断的下腔静脉、部分性肺静脉异位引流合并纵隔外上腔静脉
【字体: 大 中 小 】 时间:2025年09月02日 来源:Circulation: Cardiovascular Imaging
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来自国际团队的研究人员针对一例罕见的先天性静脉回流异常病例展开研究,报道了同时存在中断的下腔静脉(IVC)、部分性肺静脉异位引流(PAPVR)和纵隔外上腔静脉(SVC)的复杂病例。该研究通过多模态影像学评估,为先天性心血管畸形的诊断提供了重要参考,对理解胚胎期静脉系统发育异常具有重要临床意义。
这个罕见的病例展示了一例多水平先天性静脉系统发育异常的复杂表现。影像学检查发现患者同时存在三种解剖变异:中断的下腔静脉(Interrupted Inferior Vena Cava, IVC)、部分性肺静脉异位回流(Partial Anomalous Pulmonary Venous Return, PAPVR)以及位于纵隔外的上腔静脉(Extra-Mediastinal Superior Vena Cava, SVC)。
在胚胎发育过程中,静脉系统的形成涉及多个关键阶段。下腔静脉的中断可能源于胚胎期右下主静脉与肝静脉连接异常,而肺静脉异位引流则反映了原始肺静脉丛与左心房连接障碍。纵隔外上腔静脉的存在更增加了这一病例的独特性。
多模态影像学检查在该病例诊断中发挥了关键作用。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)清晰显示了异常静脉的走行和连接关系,为制定治疗方案提供了重要依据。这种复杂的静脉回流异常虽然罕见,但认识这些变异对心血管介入治疗和外科手术规划具有重要意义。
该病例的发现丰富了我们对先天性静脉系统畸形的认识,提示临床医师在面对复杂心血管异常时需要考虑多系统联合畸形的可能性。同时,这一发现也为研究胚胎期静脉系统发育的分子机制提供了有趣的临床线索。
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