儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)伴静脉淤滞性视网膜病变的临床特征与治疗转归

来自临床团队的研究报道了一例9岁女童因髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)导致视神经炎合并静脉淤滞性视网膜病变的典型案例。研究通过神经眼科评估、MRI影像学及抗体检测确诊，采用大剂量IV甲基强的松龙联合静脉免疫球蛋白治疗，4周后视力显著改善至20/40。该研究证实MOGAD相关静脉淤滞性视网膜病变具有可逆性，为儿童视神经炎诊疗提供了重要参考。

　　

一名既往健康的9岁女童在左眼出现亚急性视力下降伴眼痛一周后就诊。神经眼科检查显示左眼仅有光感视力，并存在明显的相对性传入性瞳孔障碍。散瞳眼底检查可见显著的左侧视盘水肿伴小静脉扩张及散在视网膜出血，符合静脉淤滞性视网膜病变特征。MRI显示左视神经纵向及神经周围明显强化，未见颅内异常。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体检测阳性(滴度1:100)，确诊为MOG抗体相关疾病(MOGAD)——这是儿童视神经炎的常见病因¹。

经过5天大剂量静脉甲基强的松龙冲击治疗后，患者视力提升至20/800，视盘水肿和出血明显减轻。后续给予静脉免疫球蛋白(2g/kg)治疗，4周随访时视力进一步恢复至20/40，视盘水肿和视网膜出血完全消退，仅遗留轻度颞侧视盘苍白。

该病例首次揭示静脉淤滞性视网膜病变可作为MOGAD的临床表现²，其机制可能与严重的视盘水肿和/或视神经及其鞘膜炎症压迫视网膜中央静脉有关。值得注意的是，这种改变经规范治疗后通常具有可逆性，为临床诊治提供了重要启示。