缓慢进展性髓内胶质瘤患者中假阳性MOG抗体的诊断启示

【字体: 时间:2025年09月02日 来源:Neurology 8.4

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  来自某医疗机构的研究人员报道了一例57岁男性患者,其因进行性步态障碍被误诊为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD),经5年随访后通过18F-FET-PET/MRI和活检确诊为IDH野生型WHO CNS 5三级星形细胞瘤。该研究揭示了假阳性抗MOG抗体在肿瘤患者中的存在(28%假阳性率),为神经肿瘤与脱髓鞘疾病的鉴别诊断提供了重要临床依据。

  

一名57岁男性患者因进行性步态障碍就诊,曾被误诊为纵向广泛性横贯性脊髓炎,血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体检测呈阳性(采用活细胞检测法,但滴度未记录),同时水通道蛋白-4免疫球蛋白G(AQP4-IgG)阴性,导致临床错误满足MOG抗体相关疾病(MOGAD)诊断标准。患者对大剂量静脉皮质类固醇和利妥昔单抗治疗无反应。

后续18F-氟代乙基酪氨酸正电子发射断层扫描/磁共振成像(18F-FET-PET/MRI)显示,在钆剂增强的髓内占位性病变中存在示踪剂摄取,最活跃区域位于胸椎3-4节段(Th3-Th4)。活检结果确诊为异柠檬酸脱氢酶(IDH)野生型、世界卫生组织(WHO)中枢神经系统(CNS)5分级3级的星形细胞瘤(未另作分类)。患者放弃进一步治疗,7个月后离世。

值得注意的是,假阳性抗MOG抗体并不罕见。一项针对1,260例患者的研究显示,活细胞检测法检出92例阳性样本中,26例(28%)为假阳性,其中2例假阳性患者伴有恶性肿瘤(包括1例脑胶质母细胞瘤)。这一发现凸显了神经肿瘤与脱髓鞘疾病鉴别诊断的复杂性,特别是当影像学表现重叠时,需结合多模态检查提高诊断准确性。

影像学特征显示:基线MRI与5年后随访均呈现缓慢进展的梭形颈胸段脊髓扩张伴不均匀中度T2高信号;T1加权像可见Th3-Th4水平局灶性钆剂强化,18F-FET-PET/MRI融合图像显示该区域轻度示踪剂摄取(活检位点)。

组织病理学显示:病变区可见细胞性胶质增生伴核分裂活性(苏木精-伊红染色),胶质纤维酸性蛋白(GFAP)染色证实胶质来源,Ki-67显示增殖指数升高,IDH1 R132H免疫组化呈阴性,符合高级别星形细胞瘤特征。

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