脊髓硬膜外海绵状血管瘤的术前易误诊特征：临床-影像-病理多模态关联研究

（编辑推荐）本文系统回顾了纯脊髓硬膜外海绵状血管瘤（PSECHs）这一罕见疾病的诊疗现状，通过7例典型病例分析揭示其91.3%的高误诊率特征。研究重点阐释了MRI中"双尾征"（double tail sign）、T1WI等信号/T2WI高信号等影像学标志，强调手术全切除对预防急性出血事件的关键价值，为临床早期鉴别诊断提供重要依据。

　　

【Introduction】

海绵状血管瘤（cavernous hemangiomas）作为中枢神经系统罕见良性血管肿瘤，在脊柱区域好发于椎体（占脊髓血管病变5-12%），而纯脊髓硬膜外型（PSECHs）尤为特殊。文献记载仅约百例，其91.3%的惊人误诊率引发临床关注。本研究通过襄阳市中心医院7例病例的系统分析，揭示了这一"伪装大师"的临床特征。

【Materials and methods】

研究纳入2013-2022年间5女2男患者（平均49.4岁），采用多学科会诊模式进行回顾性分析。所有病例均表现为渐进性症状：3例出现神经根性症状（下肢疼痛、足趾麻木），6例存在脊髓症状（肌力下降、感觉障碍）。病灶分布显示胸段占71.4%（5例），颈腰段各1例。

典型病例展示中，52岁男性患者（病例1）的MRI呈现典型三联征：T₁WI等信号、T₂WI高信号、增强扫描均匀强化的"双尾征"。术中可见富含血供的红色软组织，与硬膜外脂肪的淡黄色形成鲜明对比。病理证实为缺乏肌层和弹力层的血管畸形，基因检测提示可能与KRIT1/CCM1等基因突变相关。

【Discussion】

影像学鉴别诊断要点：

1. 1.

   与神经鞘瘤鉴别：后者T₂WI信号更高且易囊变

2. 2.

   与淋巴瘤鉴别：常伴全身症状且强化程度中等

3. 3.

   与脑膜瘤鉴别：可见"脑膜尾征"而非"双尾征"

手术策略方面强调：

• •

  应用术中神经电生理监测（MEP/SSEP）

• •

  采用低功率双极电凝缩小瘤体

• •

  对侵入椎间孔的病灶需谨慎分离

预后分析显示，术前仅表现感觉症状者术后恢复最佳，而肌力<3级者恢复缓慢。这提示早期干预的重要性——在不可逆神经损伤前手术，患者5年随访均无复发。

【Conclusion】

PSECHs的诊断需紧密结合"双尾征"等影像特征，3T-MRI和多学科讨论可显著降低误诊率。手术全切除是根治手段，特别对于胸段病变应保持高度警惕。未来研究可聚焦CCM基因家族突变检测，为遗传咨询提供依据。