综述：视神经脊髓炎谱系障碍中的运动障碍：系统性回顾

这篇综述系统回顾了视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)相关的运动障碍(MD)，发现强直性痉挛/阵发性肌张力障碍(39%)和共济失调(26%)是最常见表现，揭示了抗水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)阳性患者中MD的临床特征与脊髓损伤的关联，为NMOSD的临床识别提供了重要依据。

　　

视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)是一种以脊髓和视神经受累为主的中枢神经系统(CNS)自身免疫性疾病。最新系统综述揭示了该疾病伴发的多种运动障碍(MD)表现，为临床诊疗提供了重要依据。

背景与目的

NMOSD作为重要的获得性CNS脱髓鞘疾病，在拉丁美洲队列中占所有脱髓鞘疾病的11%-18%。既往研究多关注MS相关的MD，而本研究首次系统评估了NMOSD中MD的整个谱系，旨在阐明其患病率及临床特征。

研究方法

采用PRISMA指南进行系统综述和荟萃分析。纳入标准严格遵循2015年国际共识诊断标准，最终从5441篇文献中筛选出96篇合格研究，涉及1751例患者，其中487例出现MD。

主要发现

抗AQP4-IgG抗体阳性率在总体NMOSD患者中达79.9%，在NMOSD-MD患者中为78.7%。MD表现呈现明显多样性：

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  强直性痉挛/阵发性肌张力障碍：患病率最高(39%)，多见于中老年女性(平均46.5岁)，93%为女性患者。典型表现为突发肢体强直收缩，以下肢受累最常见(36.5%)，多与颈胸段脊髓病变相关。

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  共济失调：第二常见(26%)，平均发病年龄37.5岁，80%作为首发症状出现。42.3%伴脊髓损伤，38.4%存在延髓病变。

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  其他MD：震颤(3%)、不宁腿综合征(32.2%)、肌张力障碍、肌阵挛等相对少见。

发病机制探讨

脊髓源性运动障碍(SGMD)被认为是NMOSD-MD的主要机制。与MS不同，NMOSD作为抗AQP4介导的星形胶质细胞病，其脊髓损伤更广泛且严重。强直性痉挛多发生在脊髓炎发作后恢复期，可能与部分髓鞘再生相关，而非单纯的脱髓鞘过程。

临床意义

该研究首次量化了NMOSD中各类MD的患病率，强调了强直性痉挛和共济失调的筛查价值。脊髓病变的定位与特定MD类型的对应关系，为理解CNS脱髓鞘疾病的运动症状产生机制提供了独特视角。

研究局限性

术语使用不一致(如"痉挛"与"肌张力障碍"混用)和影像学数据缺失影响了亚型分析的准确性。未来需要标准化表型分类和先进神经影像关联研究。

这项开创性工作系统描绘了NMOSD相关MD的临床图谱，证实其作为疾病重要组成部分的地位。研究结果将有助于临床医师早期识别NMOSD的非典型表现，优化诊疗策略。对SGMD机制的深入探索，也为理解运动控制的神经基础提供了新思路。