意大利三级儿科中心罕见危重症葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)的临床特征与治疗结局分析

本研究针对葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)这一罕见但危及生命的儿童皮肤疾病，通过回顾性分析2010-2023年意大利三级儿科中心的21例病例，系统阐述了其流行病学特征、临床表型及治疗策略。研究发现SSSS主要累及5岁以下儿童(86%)，典型表现为皮肤红斑(100%)、脱屑(100%)及尼氏征阳性(95.2%)，病原学检测显示61.9%检出金黄色葡萄球菌(Staphylococcus aureus)，所有菌株对甲氧西林敏感(MSSA)。尽管14.3%病例出现严重并发症(脱水、败血症、HSV1感染)，通过静脉抗生素(奥沙西林为主)和支持治疗全部获得痊愈。该研究为优化儿童SSSS的早期识别和规范化管理提供了重要循证依据。

　　

在儿童感染性疾病领域，葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(Staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS)犹如一个隐秘的"皮肤杀手"——这种由金黄色葡萄球菌(Staphylococcus aureus)产生的表皮剥脱毒素(exfoliative toxins, ETs)引发的疾病，能在数小时内让患儿全身皮肤呈现烫伤样改变。尽管早在19世纪就被Ritter von Rittershain描述，但关于其流行病学特征和最佳治疗策略仍存在诸多疑问。尤其令人担忧的是，随着耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)的全球蔓延，传统抗生素治疗方案正面临严峻挑战。

为填补这一知识空白，意大利Meyer儿童医院IRCCS的Agnese Tamborino团队开展了一项跨越13年的回顾性研究，成果发表于《Italian Journal of Pediatrics》。研究人员通过ICD-9-CM编码系统筛选出971例葡萄球菌感染患儿，其中21例确诊SSSS（占比2.1%）。这些平均年龄36.8个月的患儿中，86%不足5岁，印证了婴幼儿因免疫系统发育不完善和肾脏清除能力低下而成为高危人群的假说。

研究采用多学科方法整合了临床数据与实验室检测结果。通过实时荧光定量PCR(RT-PCR)和传统培养技术从皮肤病灶(42.9%)、疱液(33%)及咽拭子(4.7%)中鉴定病原体，并完成药敏试验。值得注意的是，所有分离株均为甲氧西林敏感菌株(MSSA)，且未检出潘顿-瓦伦丁杀白细胞素(PVL)。这为临床经验性使用β-内酰胺类抗生素提供了微生物学依据。

【临床特征】

研究揭示了SSSS的典型三联征：弥漫性红斑、表皮剥脱和尼氏征阳性，其中95.2%病例出现特征性的"尼古拉斯基征"——轻轻摩擦正常皮肤即可引起表皮分离。面部水肿(14.2%)、口周结痂(52.4%)等体征与Kang分型中的泛发型(62.5%)高度吻合。不同于成人的是，患儿黏膜受累率仅9.5%，这成为鉴别中毒性表皮坏死松解症(TEN)的关键指征。

【治疗策略】

16例(76%)患儿接受奥沙西林静脉治疗，中位疗程12.8天。对于重症病例，替考拉宁(19%)和克林霉素(19%)显示出良好效果。特别值得关注的是1例合并HSV1感染的患儿，在联合抗病毒治疗后完全康复。所有患者均未遗留瘢痕，平均住院7.8天的优异结局，证实了早期干预的重要性。

【讨论启示】

该研究颠覆了三个传统认知：首先，季节分布显示秋冬季(各占27.3%)而非夏季为发病高峰，提示呼吸道病毒感染可能是诱发因素；其次，尽管28.6%病例出现CRP升高，但降钙素原(PCT)始终阴性，这对鉴别细菌性败血症具有重要价值；最后，体育活动和社区暴露等环境因素与病程长短无统计学关联(p>0.05)。

这项研究为SSSS的临床决策提供了三重指导：其一，在MRSA低流行区(如意大利)，奥沙西林仍是一线选择；其二，对于泛发型病例，需警惕疱疹病毒(如HSV1)的共感染；其三，液体管理和电解质监测对预防脱水相关并发症至关重要。未来需要跨国多中心研究来阐明ETs基因型与临床表现的相关性，以及MRSA流行对治疗策略的影响。