青少年肺栓塞罕见诱因：内脏异位综合征(Heterotaxy syndrome)的临床警示

来自某研究团队（作者单位未明确）的病例报告揭示，内脏异位综合征(HS)伴下腔静脉(IVC)中断-奇静脉延续的罕见解剖变异，可导致年轻肥胖患者长期服用雌激素避孕药时发生双侧急性肺栓塞(PE)。该研究强调对不明原因血栓事件需排查解剖风险因素，为临床识别高风险人群提供新视角。

　　

内脏异位综合征(Heterotaxy syndrome, HS)作为一种罕见的先天性内脏排列异常疾病，常伴随多脾症(polysplenia)和下腔静脉(IVC)中断伴奇静脉(azygos)延续等血管畸形。这些解剖学变异会显著影响静脉回流，尤其在合并肥胖和雌激素避孕药使用的年轻人群中，可能引发致命的静脉血栓栓塞(VTE)。

某18岁女性病例呈现典型警示：因急性双侧肺栓塞(PE)就诊时，影像学虽发现多脾症，但HS合并IVC中断的诊断却被延误5个月——直至复发性胸痛评估才确诊。尽管凝血功能筛查阴性，持续的解剖学血栓风险仍需要长期抗凝治疗。

该案例首次系统阐释了HS与青少年VTE的潜在关联：奇静脉代偿性扩张形成的异常血流动力学环境，叠加激素避孕药的促凝作用，共同构成"完美血栓风暴"。这一发现革新了传统认知——在年轻患者无诱因血栓事件中，解剖变异应被列为重要鉴别诊断。