Arnold-Chiari畸形I型术后脓毒性休克：一例警示性病例分析与临床启示

（编辑推荐）本病例报告详述一例Arnold-Chiari畸形I型（ACM-I）患者术后并发脑脊液（CSF）漏及脓毒性休克的救治过程，揭示合并类风湿关节炎（RA）的神经外科患者面临的多重风险，强调术后感染早期识别、个体化抗生素治疗（如鞘内注射多黏菌素）及严密ICU监护对改善预后的关键作用。

　　

Abstract

Background

Arnold-Chiari畸形I型（ACM-I）是以小脑扁桃体下疝为特征的先天性神经系统疾病，标准治疗手段后颅窝减压术可能引发脑脊液（CSF）漏和感染等致命并发症。本病例聚焦合并类风湿关节炎（RA）的ACM-I患者术后脓毒性休克发展过程，揭示免疫抑制状态对术后管理的特殊挑战。

Case Presentation

45岁女性RA患者接受ACM-I减压术后第5天出现CSF漏伴发热，虽经验性使用头孢他啶和万古霉素，仍进展为脓毒性休克。CSF培养检出鲍曼不动杆菌，采用鞘内多黏菌素联合静脉美罗培南治疗无效。患者最终因顽固性休克死亡，病程中白细胞（WBC）峰值达38,600/μL，需机械通气和去甲肾上腺素（0.5 μg/kg/min）维持平均动脉压（MAP）。

Discussion and Conclusion

本案例凸显三个关键点：

1. 1.

   RA患者因长期免疫抑制治疗（如甲氨蝶呤、糖皮质激素）显著增加术后感染风险；

2. 2.

   CSF漏管理需术中严格硬脑膜缝合技术（如"V型"硬脑膜切开术）及术后头高位制动；

3. 3.

   鲍曼不动杆菌感染应早期启动鞘内抗生素（如多黏菌素）。研究建议对ACM-I术后患者实施：

   • •

     48小时CSF动态监测

   • •

     降阶梯抗生素策略

   • •

     多学科协作（神经外科/感染科/ICU）

临床启示

该病例为神经外科术后感染控制提供重要参考：

1. 1.

   合并自身免疫疾病患者需术前优化免疫状态

2. 2.

   术后72小时是CSF漏干预黄金窗口期

3. 3.

   顽固性休克应考虑鞘内给药途径

数据补充

• •

  影像学显示小脑扁桃体下疝8-10mm

• •

  手术包含C1椎板切除术+硬脑膜成形术

• •

  脓毒性休克指标：CRP>90mg/L，乳酸>4mmol/L

伦理声明

研究经大不里士医科大学伦理委员会批准（IR.TBZMED.REC.1402.840），患者家属签署知情同意书。原始数据可依申请获取。