妊娠合并血管性血友病的分娩期母体结局当代趋势：基于国家住院样本的横断面分析

本研究针对妊娠合并血管性血友病（VWD）的诊疗现状，通过分析2000-2022年美国国家住院样本（NIS）数据，首次系统揭示了VWD患病率增长至5.1/104分娩、产后出血（PPH）风险持续存在但产前出血和输血率下降的当代趋势。研究人员采用Joinpoint回归和逻辑回归模型，为VWD孕产妇的精准管理提供了循证依据。

　　

血管性血友病（von Willebrand Disease, VWD）作为最常见的遗传性出血性疾病，其妊娠管理一直是临床难题。尽管当前指南强调多学科协作诊疗，但现有证据多基于陈旧数据，尤其在分娩这一出血高风险阶段，缺乏对当代诊疗进展的客观评估。更关键的是，随着诊断技术发展，VWD检出率的变化趋势及其对母体结局的实际影响尚未明确。这些知识空白使得临床医生难以为患者提供准确的孕期咨询和分娩预案。

为填补这一空白，由加州大学圣地亚哥分校母胎医学专家Minhazur R. Sarker领衔的研究团队，在《Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis》发表了突破性研究。该研究创新性地利用美国国家住院样本（National Inpatient Sample, NIS）这一全美最大住院数据库，纳入2000-2022年间87,151,596例分娩住院数据，通过ICD编码识别VWD病例。研究团队采用三大关键技术：1）基于Joinpoint回归模型的趋势分析计算年均变化百分比（AAPC）；2）多变量逻辑回归评估VWD与不良结局的关联强度；3）分层分析追踪六大关键指标（产前出血、产后出血、输血、非输血性严重孕产妇发病率、剖宫产及手术阴道分娩）的历时性变化。

RESULTS部分核心发现：

1. 1.

   流行病学趋势：VWD诊断率从2000年2.1/10⁴显著上升至2022年5.1/10⁴（AAPC 6.6%），提示临床识别能力提升；

2. 2.

   风险关联：VWD孕妇发生胎盘早剥（aOR 1.8）、产后出血（aOR 2.3）、输血（aOR 3.1）等风险显著增高；

3. 3.

   积极转变：产前出血率（AAPC -4.1%）和输血率（AAPC -3.9%）显著下降，反映预防性治疗和监测的进步；

4. 4.

   持续挑战：产后出血率保持稳定（AAPC 0.2%），手术阴道分娩率下降（AAPC -5.2%）提示临床偏好转变。

CONCLUSIONS部分启示：该研究首次通过大样本证据证实，VWD孕产妇管理在产前阶段取得显著进展，但产后出血防控仍是薄弱环节。这一发现具有双重意义：一方面，下降的输血需求验证了当前指南推荐的多学科管理和VWF替代疗法的有效性；另一方面，稳定的产后出血率暴露出第三产程管理的不足，提示需要强化宫缩剂使用和延迟钳夹脐带等干预措施。这些基于真实世界数据的结论，为优化VWD孕产妇的围产期管理路径提供了精准导航。

值得注意的是，研究揭示的剖宫产率持续高位（aOR 1.2）与手术阴道分娩减少的关联，可能反映临床对VWD分娩方式选择的谨慎态度，这一现象值得后续研究关注其必要性。团队特别强调，这些基于人群水平的发现将直接指导孕前咨询，帮助患者理解风险谱的变化，并为个体化分娩计划的制定提供数据支撑。