MYC/BCL2双打击高级别B细胞淋巴瘤白血病期35例报告：临床病理特征与不良预后分析

本文报道了35例伴MYC/BCL2双打击（DHL）的弥漫大B细胞淋巴瘤/高级别B细胞淋巴瘤（DLBCL/HGBL）白血病期病例，揭示其具有高血清乳酸脱氢酶（LDH，中位值7,507 U/L）、骨髓高浸润（中位82%）及CD10+生发中心表型等特征，中位生存期仅7个月，为这类罕见但预后极差的淋巴瘤亚型提供了重要临床数据。

　　

重点内容

患者筛选

我们回顾性筛查了2009年1月1日至2025年6月30日期间诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）/高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）伴MYC和BCL2重排（以下简称DHL）且外周血淋巴瘤细胞≥10%的病例。这些肿瘤均按WHO第5版标准分类[1]，仅携带MYC和BCL6重排的病例不纳入研究。

结果

31例伴MYC/BCL2重排的DHL与4例伴MYC/BCL2/BCL6重排的三打击淋巴瘤（THL）在临床和形态学上无差异，符合WHO-5标准，故合并分析。

讨论

WHO-5分类中将伴MYC/BCL2重排（无论是否合并BCL6重排）的侵袭性B细胞淋巴瘤单独归类，统称为DLBCL/HGBL伴MYC/BCL2重排。这类俗称"双打击淋巴瘤"（DHL）的患者对标准治疗方案反应差。我们的研究首次系统描述了DHL白血病期的独特表现：患者外周血淋巴瘤细胞中位占比达39%（范围10-97%），94%存在髓外病变（常见淋巴结受累），且所有病例均显示复杂核型。值得注意的是，86%的MYC基因伴侣为免疫球蛋白（Ig）基因。尽管采用化疗（如剂量调整R-EPOCH）、CAR-T细胞疗法等，中位生存期仍仅7个月，提示白血病期是DHL极端侵袭性的生物学标志。

作者贡献声明

Jing Zhou：数据整理、统计分析、方法论、项目管理、文稿修订；Xiaoqiong Wang：概念设计、数据采集、分析论证；L. Jeffrey Medeiros：研究构思、分析指导、文稿起草（该学者为通讯作者，主导理论框架构建）；其他作者参与数据收集或方法学支持。

利益冲突

作者声明无利益冲突。