综述：超越疼痛：镰状细胞病患儿的言语、语言、神经认知及听力问题

这篇综述聚焦镰状细胞病（SCD）患儿常被忽视的神经发育问题，强调将言语语言病理学家（SLP）和听力学家（AUD）的评估纳入常规管理。作者系统梳理了SCD导致的血管闭塞、脑缺血等病理机制如何引发言语、语言、执行功能及听力损伤，呼吁通过早期干预改善患儿生活质量。

　　

超越疼痛的挑战

镰状细胞病（SCD）作为一种遗传性血红蛋白病，其病理核心是血红蛋白S（HbS）突变引发的红细胞镰变。这些僵硬的镰状细胞不仅导致血管闭塞危象（VOC）和剧烈疼痛，更通过慢性缺血损伤大脑微血管，为神经发育障碍埋下隐患。

隐匿的神经发育危机

当医学界长期聚焦SCD的疼痛管理时，患儿大脑正经历着无声的侵袭。反复发生的脑缺血事件可损害额叶和海马区，直接冲击工作记忆和注意力系统。临床数据显示，约25%的SCD患儿存在语言流畅性缺陷，其词汇量较同龄人低1.5个标准差。听觉通路因内耳微循环障碍而脆弱，导致30%患儿出现感音神经性耳聋，这种双重感官-认知障碍形成恶性循环。

多学科干预路径

神经心理学评估应成为SCD患儿的年度常规检查，重点监测处理速度和执行功能。言语语言病理学家（SLP）需采用动态评估法，区分真正的语言障碍与疼痛导致的注意力分散。对于高频听力损失患儿，骨锚式助听器（BAHA）比传统气导设备更适合伴有慢性中耳炎的病例。

曙光与挑战并存

虽然羟基脲疗法能减少50%的VOC发作，但对神经保护的作用仍有限。最新基因编辑技术靶向修正HBB^E6V突变，为根治带来希望。临床医生需建立"疼痛-认知-语言"三联监测体系，让每个SCD患儿不仅能存活，更能清晰表达、顺畅聆听、自由思考。