蛋白A免疫吸附联合JAK抑制剂显著提升MDA5+皮肌炎伴RPILD患者生存率：一项真实世界研究

来自中国的研究团队针对高致死率MDA5+皮肌炎(MDA5+ DM)伴快速进展性间质性肺病(RPILD)的临床难题，创新性评估了蛋白A免疫吸附联合JAK抑制剂(JAKi)的抗体清除疗法。这项152例患者的真实世界研究显示，联合方案使6个月无肺移植生存率从16.2%提升至41.2%(p=0.004)，尤其对氧合指数(OI)<200的患者效果显著，为晚期患者提供了突破性治疗方案。

　　

这项突破性研究揭示了抗体清除疗法在危重自身免疫疾病中的关键作用。针对死亡率极高的抗黑色素瘤分化相关基因5阳性皮肌炎(MDA5+ DM)合并快速进展性间质性肺病(RPILD)患者，研究团队开创性地将蛋白A免疫吸附柱(ProA)与Janus激酶抑制剂(JAKi)联用。

研究纳入152例氧合指数(OI)<300的危重患者，通过倾向评分匹配后，34例接受ProA+JAKi联合治疗组与68例单用JAKi对照组比较。令人振奋的是，联合组6个月无肺移植生存率较对照组提升2.5倍(41.2% vs 16.2%，p=0.004)，特别是在OI<200的极危重亚组获益更显著。

机制上，该方案通过免疫吸附快速清除致病性自身抗体，同时JAKi阻断炎症信号通路(JAK-STAT)，形成"清除+抑制"的双重打击策略。安全性方面仅观察到短暂性免疫球蛋白降低，感染风险未增加。这项研究为临床提供了首个经大样本验证的RPILD抢救方案，改写了对晚期MDA5+ DM"无计可施"的治疗困境。

研究获得国家自然科学基金(NSFC)和上海市卫健委(SHDC)支持，其创新性在于将血液净化技术精准应用于特定自身抗体相关疾病，为免疫吸附疗法拓展了新适应症。