以皮肤结节为首发表现的罕见肺肝样腺癌：临床诊断挑战与启示

本文报道了一例以疼痛性皮肤结节为首发症状的罕见肺肝样腺癌（HAL）病例。研究人员通过组织病理学、免疫组化（HepPar-1/CK7/CK19阳性）和影像学技术，首次揭示了HAL通过皮肤转移的独特临床表现。该研究为恶性肿瘤的皮肤转移机制提供了新证据，强调了对非典型皮损进行多学科评估的重要性，相关成果发表于《Journal of Surgical Case Reports》。

　　

在肿瘤学领域，肝样腺癌（Hepatoid adenocarcinoma, HAC）因其与肝细胞癌（HCC）相似的形态学特征而备受关注。这种罕见肿瘤好发于胃部（占63%），肺原发病例仅占2.5%，年发病率不足百万分之一。更特殊的是，肺肝样腺癌（HAL）患者多为中年男性吸烟者，确诊时往往已发生转移，常见扩散至淋巴结（57.5%）和肝脏（46.3%）。然而，皮肤作为首发转移部位的现象极为罕见——文献记载仅有两例，且从未出现过以孤立性疼痛性皮损为唯一症状的病例。这一临床空白使得Reem Khabbaza团队报道的病例具有突破性意义。

研究团队采用多模态技术开展诊断：首先对背部皮肤结节进行活检，通过苏木精-伊红（H&E）染色发现浸润性腺癌特征；继而采用胸部CT发现左肺门占位伴肝转移；最终通过支气管镜活检结合免疫组化（CK7/CK19/HepPar-1阳性，TTF-1/Napsin-A阴性）确诊HAL。关键技术创新点在于首次证实HepPar-1在皮肤转移灶中的表达，为原发灶定位提供了分子证据。

临床特征分析

49岁男性患者出现快速增大的背部疼痛性结节，中央伴坏死性结痂。组织学显示真皮层内不规则浸润的肿瘤细胞索，细胞呈多边形伴嗜酸性胞浆，核仁显著——这些特征与HCC高度相似。

影像学发现

CT显示左肺门肿块侵袭支气管血管结构，伴肝脏多发低密度灶。

病理学鉴别

肺原发灶免疫表型（CK7⁺/CK19⁺/HepPar-1⁺）与皮肤转移灶完全一致，排除转移性HCC可能。

疾病进展

10天内新发头皮转移结节，但患者未及治疗即死亡，印证HAL的侵袭性——中位生存期文献记载仅10-18个月。

这项研究具有三重里程碑意义：首先，确立疼痛性皮肤结节作为HAL的首发征象，改写临床认知；其次，提出HepPar-1联合CK7/CK19的免疫组化策略，为原发灶鉴别提供金标准；最后，揭示HAL通过血行转移至富血管区域（背/头皮）的倾向性。正如作者强调，对不明原因皮损进行系统性评估，可能成为早期诊断这类隐匿性恶性肿瘤的关键窗口。