特发性炎症性肌病合并干燥综合征的临床特征研究：一种独特临床实体的证据

这篇研究通过回顾性分析23例活检确诊的特发性炎症性肌病（IIM）合并干燥综合征（SjD）患者，揭示了该重叠综合征的独特临床特征：不对称肌无力（78%）、非肌肉表现（52%）及更高强度的免疫抑制治疗（如抗CD20疗法使用率达30%）。研究强调，多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）患者通过强化治疗可获得更优预后（ESSDAI和ACR/EULAR评分改善，p<0.01），而包涵体肌炎（IBM）则与持续高疾病活动度相关。成果为临床分层治疗提供了重要依据。

　　

1 引言

特发性炎症性肌病（IIM）与干燥综合征（SjD）的共存现象长期存在争议。IIM主要亚型包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）和包涵体肌炎（IBM），其病理机制涉及T/B细胞介导的自身免疫攻击。SjD则以外分泌腺受累为特征，但高达50%病例伴发神经系统或肌肉病变。既往研究提示，IBM与SjD的关联性最强，但两者是共病还是因果关系尚未明确。本研究通过对比分析，首次系统描绘了IIM-SjD重叠综合征的临床图谱。

2 材料与方法

研究纳入2015-2024年间经肌肉活检确诊的23例IIM-SjD患者，对照组为24例年龄/性别匹配的单纯IIM患者。采用2016年ACR/EULAR标准诊断SjD，通过ESSDAI（疾病活动指数）和ACR/EULAR肌炎反应标准评估疗效。统计方法包括Mann-Whitney U检验和多元线性回归，重点分析基线特征、治疗差异及预后指标。

3 结果

3.1 患者特征

IIM-SjD组中39%为IBM，61%为PM/DM。与单纯IIM相比，重叠组显著表现为：

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  不对称肌无力（78% vs 对照组21%，p=0.0012）

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  心脏/肺部等非肌肉受累（52% vs 17%，p=0.0035）

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  更高强度的免疫抑制方案（中位数3种药物，含30%抗CD20使用率）

3.2 治疗反应

随访80个月后，PM/DM-SjD组ESSDAI显著下降（p=0.0038），而IBM-SjD组持续高活动度（p=0.7518）。多元回归显示，IBM是ESSDAI恶化的独立预测因子（p=0.014）。

3.3 神经并发症

60%重叠患者合并周围神经病变，其中21%符合慢性炎性脱髓鞘性神经病（CIDP）标准，显著高于对照组（p<0.05）。

4 讨论

研究证实IIM-SjD具有独特表型：PM/DM亚型对强化免疫抑制（如利妥昔单抗）反应良好，而IBM则呈现难治性病程。抗SSB/La抗体阳性与治疗强度正相关（p=0.025），提示B细胞靶向治疗的价值。局限性包括样本量小和回顾性设计，但结果为临床精准分型提供了新依据。未来需前瞻性验证免疫机制及治疗策略优化。