综述：揭秘外阴：基于MRI的外阴解剖与病理学

本综述系统梳理外阴区解剖结构与常见病理改变的MRI表现，为临床提供重要影像学诊断依据。内容涵盖正常外阴解剖（阴阜、大小阴唇、阴蒂、前庭等）、先天异常（如先天性肾上腺皮质增生症CAH）、良性病变（囊肿、血管畸形）及恶性肿瘤（鳞癌、黑色素瘤、肉瘤）的影像特征与分期标准（FIGO）。重点强调MRI多序列（T2WI、DWI、DCE）在肿瘤定位、分期及疗效评估中的核心价值，并探讨尿道憩室、斯基恩腺囊肿等易漏诊疾病的影像鉴别要点。

　　

引言

外阴与女性会阴部是影响生活质量、性健康及整体健康的关键区域，却长期缺乏系统性研究资源。历史上对女性生殖健康的认知局限与社会偏见，导致该领域存在显著知识空白。随着高分辨率磁共振成像（MRI）技术的普及，放射科医生如今能够精准评估外阴恶性肿瘤分期、鉴别良性病变、诊断与会阴创伤相关的损伤（如分娩或女性生殖器残割），并支持性别肯定护理（GAC）。本文基于解剖结构系统综述外阴正常影像学表现与常见病理改变，旨在填补该领域的学术空白。

解剖学基础

外阴由阴阜、大阴唇、小阴唇、阴蒂、阴蒂包皮、尿道外口、前庭、阴道口、巴氏腺（前庭大腺）及斯基恩腺（尿道旁腺）构成。

• •

  阴阜与大阴唇：阴阜为耻骨联合前方的脂肪垫，大阴唇作为男性阴囊的同源结构，由脂肪与筋膜组成，向前连接阴阜，向后汇合于后唇联合。血供主要来自阴部内动脉及阴部外动脉分支。

• •

  前庭与小阴唇：前庭边界为阴蒂（前）、阴唇系带（后）及小阴唇（侧方），内含尿道外口与阴道口。小阴唇为无毛囊的角化上皮结构，其与前庭非角化上皮的分界线称为Hart线。

• •

  阴蒂：由阴蒂头及勃起组织（体部、双侧阴蒂脚、前庭球）构成。前庭球位于阴道口两侧，覆盖球海绵体肌；阴蒂脚附着于耻骨下支，覆盖坐骨海绵体肌；体部由悬韧带固定于耻骨联合。仅阴蒂头、包皮及系带为外部可见部分。

• •

  腺体结构：巴氏腺位于阴道后外侧，分泌润滑液；斯基恩腺为尿道旁黏液腺，开口于远端尿道。

神经血管与淋巴系统

• •

  血供：主要依赖阴部内动脉（发自髂内动脉前干），分支包括直肠下动脉、会阴动脉、阴唇后动脉及阴蒂背动脉。阴阜与部分大阴唇由阴部外动脉（发自股动脉）补充供血。

• •

  淋巴引流：主要至同侧腹股沟浅淋巴结，中线结构可双向引流。阴蒂及小阴唇前部还可引流至腹股沟深淋巴结及髂外淋巴结。

• •

  神经支配：阴蒂由阴蒂背神经（阴部神经分支）支配；小阴唇受阴部神经阴唇后支支配；大阴唇额外接受生殖股神经、股后皮神经会阴支及髂腹股沟神经支配。

胚胎发育

性别分化始于胚胎第7周，第9周出现解剖差异。生殖结节发育为阴蒂，尿生殖褶形成小阴唇，阴唇阴囊隆起形成大阴唇。同源结构包括：阴蒂勃起组织（对应阴茎）、斯基恩腺（对应前列腺）、巴氏腺（对应男性尿道球腺）。

影像学技术与协议

MRI是外阴病变的首选影像 modality，推荐协议包括：

• •

  高分辨率薄层（3mm）T2WI（轴位、冠状位，覆盖阴道穹窿至阴唇）

• •

  小视野（FOV）扩散加权成像（DWI/ADC）

• •

  动态增强（DCE）与脂肪抑制序列

• •

  大FOV序列评估淋巴结与骨转移

  阴道凝胶可提升小肿瘤显示效果，抗蠕动药物减少直肠运动伪影。

先天性疾病

• •

  单侧大阴唇纤维增生：青春期前女性无痛性阴唇肥大，MRI呈T1低信号、T2高信号，需避免过度治疗。

• •

  先天性肾上腺皮质增生症（CAH）：酶缺陷导致雄激素过高，引起46,XX患者外阴男性化（阴蒂肥大、阴唇融合），按Prader分级评估严重程度（I级仅阴蒂肥大，IV级呈完全融合尿道阴道共同通道）。

• •

  加特纳管囊肿：中肾管残留所致，位于阴道壁前下部，T2高信号，需与斯基恩腺囊肿鉴别。

阴蒂病变

阴蒂肥大可为先天性（CAH）或获得性（如性别肯定治疗药物）。需与阴蒂脓肿（T2高信号、环形强化、扩散受限）或表皮样囊肿鉴别。炎症可导致外阴肿大，类似肿瘤表现。

外阴血管病变

包括静脉畸形、动静脉畸形（AVM）、血管瘤及静脉曲张。会阴部（尤其大阴唇）为好发部位，常与下肢弥漫性病变（如Klippel-Trenaunay综合征）相关。妊娠期因子宫压迫及孕酮作用，10%患者出现外阴静脉曲张。超声与MRI用于评估范围及手术规划。

外阴实质病变

• •

  间叶源性肿瘤：

  • •

    侵袭性血管黏液瘤：罕见良性但局部侵袭性肿瘤，T2显著高信号伴分层状低信号条带，强化明显，易复发。

  • •

    血管肌纤维母细胞瘤（AMF）：T2高信号、强化明显，体积多<5cm，无复发倾向。

  • •

    肉瘤：平滑肌肉瘤最常见，呈T2不均匀信号、扩散受限，需广泛局部切除。

• •

  皮肤病变：以鳞状细胞癌（SCC）和黑色素瘤为主，影像学作用有限。

外阴恶性肿瘤

• •

  鳞状细胞癌（SCC）：占90%，HPV相关型见于年轻患者，非HPV相关型与慢性炎症（如硬化性苔藓）相关。MRI表现为T2中等信号、强化明显、扩散受限。2021年FIGO分期更新：Ⅰ期（肿瘤局限）、Ⅱ期（侵犯尿道/阴道下1/3或肛门）、Ⅲ期（淋巴结转移）、Ⅳ期（固定于骨或远处转移）。报告需描述肿瘤大小、中线侵犯、邻近结构受累及淋巴结状态。

• •

  黑色素瘤：占5%，好发于阴蒂与小阴唇。含黑色素者T1呈高信号，无色素者表现不典型。推荐采用AJCC分期（基于Breslow深度与Clark层级）。

• •

  巴氏腺癌：罕见，可表现为腺癌或SCC，治疗需广泛切除±放疗。

尿道与斯基恩腺病变

• •

  尿道憩室：真性憩室，症状包括排尿痛、性交痛及尿后滴沥。MRI显示T2高信号囊腔，可呈U型或马鞍型环绕尿道，继发感染、结石或肿瘤（极少数为透明细胞癌）。

• •

  尿道癌：罕见，危险因素包括慢性感染、HPV感染及憩室。远端SCC多见，近端可为尿路上皮癌。前尿道癌预后较好，引流至腹股沟淋巴结；全尿道癌引流至髂外、闭孔及主动脉旁节点，需综合治疗。

• •

  斯基恩腺囊肿：位于尿道外侧，T2高信号，需与尿道囊肿鉴别。

结论

外阴解剖与病理学的认知滞后直接影响患者诊疗质量。放射科医生通过优化MRI协议、精准评估结构侵犯与淋巴结状态，在肿瘤分期、创伤评估及个体化治疗中发挥核心作用。未来需加强多学科合作（解剖学、妇科学、泌尿外科学），推动该领域的标准化研究与临床实践，最终改善女性生殖健康结局。