综述：嗜铬细胞瘤表现为外科急症

这篇综述系统阐述了罕见神经内分泌肿瘤（嗜铬细胞瘤）的急症表现，重点分析了其自发性或创伤后破裂引发的急性腹部症状与出血性休克等致死性急症。作者强调需通过α-1肾上腺素能受体拮抗剂（alpha blockers）预处理后行择期肾上腺切除术，而急诊手术可能引发循环休克、心肌病（cardiomyopathy）及成人呼吸窘迫综合征（ARDS）等严重并发症。

　　

Abstract

嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）作为起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的罕见神经内分泌肿瘤，在高血压人群中发病率仅0.3%-0.6%。典型临床三联征包括阵发性头痛、心悸和出汗伴显著高血压，但其破裂可伪装成急性 abdomen 或出血性休克等外科急症。文献强调，急诊肾上腺切除术因可能触发过量儿茶酚胺释放导致循环衰竭，应优先选择经药物稳定后的择期手术。

Introduction

该肿瘤约30%病例与遗传综合征相关，包括多发性内分泌腺瘤病II型（MENII）、冯·希佩尔-林道综合征（VHL）及神经纤维瘤病1型（NF1）。MENII患者100%伴发甲状腺髓样癌，其中50%合并嗜铬细胞瘤；VHL患者约20%出现该肿瘤，且50% MENII和20% VHL患者在50岁前表现为双侧病变。值得注意的是，琥珀酸脱氢酶基因（SDHB/SDHD）等易感基因的发现推动了遗传性病例的诊断。

Methodology

本叙述性综述通过PubMed/Scopus等数据库，聚焦嗜铬细胞瘤急症表现的诊断挑战与处理策略，未采用系统评价的严格标准。

Conclusion

外科医师需将嗜铬细胞瘤破裂纳入急性 abdomen 鉴别诊断。血流动力学稳定者推荐择期手术，而急诊手术仅作为稳定失败后的选择。研究呼吁提高基层医院对该急症的识别能力，因其罕见性常导致误诊风险升高。

（注：全文严格遵循原文数据，如遗传综合征占比、手术并发症类型等关键结论均直接引用自作者论述）