无菌性脑膜炎后突发马尾综合征：Elsberg综合征的临床启示与机制探讨

这篇病例报告首次报道了不明原因无菌性脑膜炎后10天迟发Elsberg综合征（ES）的特殊案例，揭示了该综合征可独立于单纯疱疹病毒2型（HSV-2）感染发生。通过详实的诊断流程（包括脑脊液CSF分析、脊柱增强MRI等），强调了在无菌性脑膜炎患者出现尿潴留、下肢无力等马尾综合征（CES）症状时，需将ES纳入鉴别诊断体系，并系统排除了吉兰-巴雷综合征（GBS）、脑脊髓炎（ADEM）等疾病。研究为病毒性神经根脊髓炎的发病机制提供了新视角。

　　

背景

Elsberg综合征（ES）是一种以急性/亚急性腰骶神经根炎伴马尾综合征（CES）为特征的罕见神经疾病，典型表现为下肢无力、感觉障碍和尿潴留。传统认为其与单纯疱疹病毒2型（HSV-2）原发感染或再激活密切相关，但最新研究提示水痘-带状疱疹病毒（VZV）、EB病毒（EBV）乃至SARS-CoV-2等病原体也可能诱发。值得注意的是，约25%病例病原体未明，本例即为不明原因无菌性脑膜炎后发生的特殊类型。

病例报告

18岁日本男性患者以39.5°C高热、剧烈头痛（疼痛评分8/10）起病，伴颈强直阳性。脑脊液检查显示淋巴细胞增多（146/μL）和蛋白升高（129 mg/dL），但HSV-1/2、VZV的PCR检测均为阴性。初期按细菌性脑膜炎经验性使用头孢曲松+万古霉素+地塞米松，后因病原学阴性停用。住院第7天突发尿潴留、行走困难和便秘，神经系统检查发现下肢轻度肌力下降（4/5级）。脊柱增强MRI显示腰骶神经根强化，符合神经根炎表现。经全面排除GBS、多发性硬化等疾病后，最终确诊为ES。

讨论

本案例的两大突破点在于：

1. 1.

   病原学拓展：证实ES可发生于非HSV-2感染场景，即使常规病原检测阴性仍需考虑该诊断。丹麦队列研究显示68%病例与HSV-2相关，但25%病原未明，提示现有检测技术可能遗漏新型/罕见病原体。

2. 2.

   时序特征：症状迟发（10天）的独特病程挑战了传统认知。与脑膜炎-尿潴留综合征（MRS）的鉴别要点在于：MRS无肌无力或神经根病证据，而本例MRI显示的神经根强化和下肢肌力下降具特征性。

诊断标准方面需综合：

• •

  临床表现：符合CES三联征（尿潴留、感觉障碍、下肢无力）

• •

  影像学证据：腰骶神经根强化（如本例T1加权MRI所示箭头处）

• •

  排除其他疾病：通过血清学（抗AQP4抗体阴性）、电生理等排除GBS、视神经脊髓炎等

治疗与预后：

本例未使用抗病毒药物，经支持治疗（导尿、康复训练）后症状逐步改善。最新基础研究采用单细胞RNA测序技术，正在揭示HSV感染神经元的分子机制，未来或可解释此类"未明病因"病例的发病本质。

临床启示：

对于无菌性脑膜炎后出现CES症状者，应：

1. 1.

   动态监测排尿功能及肌力变化

2. 2.

   早期行脊柱增强MRI检查

3. 3.

   系统开展包括HSV-1/2、VZV、EBV等在内的多病原检测

4. 4.

   注意与MRS、GBS等疾病的鉴别诊断