瑞典斯德哥尔摩县急性脊髓炎的发病率、病因及长期预后：一项基于人群的研究

这篇综述基于瑞典国家患者登记系统（NPR），对2008-2018年斯德哥尔摩县成人急性脊髓炎（Myelitis）的流行病学特征、病因分类及预后进行了全面分析。研究通过改良版2002年横贯性脊髓炎工作组（TMCWG）标准纳入461例患者，发现全因脊髓炎年发病率为24.9例/百万人口，其中特发性脊髓炎占8.0例/百万。多因素分析显示，年龄≥50岁、横贯性脊髓病变、脑脊液（CSF）多形核细胞（PMN）升高及白蛋白比值增高等因素与不良功能预后（mRS≥2）显著相关。长期随访（中位5.4年）显示，27%特发性脊髓炎患者复发，72%未分类脱髓鞘疾病患者进展为多发性硬化（MS）或视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。研究强调全中枢神经系统（CNS）MRI和CSF检测对病因诊断和预后评估的关键作用。

　　

背景与目的

脊髓炎作为神经科常见临床综合征，病因复杂且预后差异显著。本研究通过人群队列分析，首次系统描绘了瑞典斯德哥尔摩地区脊髓炎的流行病学图谱，并探索了影响功能恢复和复发的关键因素。

研究方法

研究团队从瑞典国家患者登记系统（NPR）中筛选2008-2018年间18岁以上、ICD-10编码涵盖脊髓炎相关诊断的病例。通过改良版2002年TMCWG标准，将脊髓炎分为完全性（双侧运动/感觉障碍+自主神经功能障碍）和部分性（单侧或轻度症状），并依据是否存在CNS炎症证据（CSF细胞增多、IgG指数升高或MRI钆增强）划分为确诊或可能病例。排除标准包括放射性脊髓病、血管性病变等。最终461例患者纳入分析，长期随访聚焦于非MS/NMOSD患者。

核心发现

发病率与病因谱

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  全因脊髓炎年发病率24.9例/百万（95%CI 16.7-33.9），特发性占32%（8.0例/百万）。

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  病因分布：MS（30%）、未分类脱髓鞘病（15%）、感染相关（11%）、NMOSD（3%）。

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  80%为部分性脊髓炎，82%存在CNS炎症证据。MRI显示34%存在横贯性病变，22%为纵向延伸性脊髓炎（LETM）。

功能预后预测因子

6个月随访中，11%患者mRS≥2（定义为不良预后）。多因素模型显示：

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  年龄≥50岁（OR 4.26）

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  横贯性脊髓病变（OR 6.85）

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  CSF-PMN升高（OR 6.09）

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  CSF/血清白蛋白比值增高（OR 3.17）

  值得注意的是，MS患者不良预后风险最低（2%），而NMOSD（38%）和感染相关脊髓炎（29%）风险显著增高。

长期转归与复发风险

中位随访5.4年发现：

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  特发性脊髓炎年复发率4%，72%未分类脱髓鞘病患者最终诊断为MS。

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  复发独立预测因素：OCBs阳性（IRR 4.47）、横贯性（IRR 2.81）及多灶性脊髓病变（IRR 2.82）。

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  48%全队列最终确诊MS，提示脊髓炎可能是MS的首发表现。

讨论与启示

本研究揭示了脊髓炎病因的高度异质性，强调全面诊断评估的必要性：

1. 1.

   影像学价值：全CNS MRI可识别MS特征性病灶（如脑部无症状脱髓鞘）和NMOSD典型LETM。

2. 2.

   生物标志物：OCBs和特定抗体（AQP4-IgG/MOG-IgG）检测对预测复发至关重要，但研究期间检测覆盖率不足可能低估抗体相关病例。

3. 3.

   诊断挑战：18%“可能脊髓炎”患者缺乏炎症证据，提示需结合新型标志物如CSF神经丝轻链（NfL）提高敏感性。

临床意义

该研究为脊髓炎的精准分层管理提供了循证依据：对于存在横贯性病变、CSF炎症标志物阳性或OCBs的患者，应密切监测MS/NMOSD转化风险；而快速进展（4-24小时达峰）的特发性病例可能具有良性病程。未来研究需整合高灵敏度抗体检测和先进影像技术，以缩小“特发性”诊断的灰色地带。