自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病患者的广泛皮质脊髓束受累机制及预后分析

来自Gifu大学的研究人员报道了一例罕见的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病病例。该54岁男性患者表现为发热、意识障碍及癫痫持续状态，脑脊液检测显示GFAP抗体阳性，MRI显示皮质脊髓束广泛扩散加权成像(DWI)高信号。尽管接受大剂量激素、血浆置换和IVIG治疗，患者仍遗留四肢瘫痪和呼吸衰竭，提示皮质脊髓束广泛受累可能预示不良预后。

　　

一名54岁男性患者出现发热、头痛和定向障碍，继而发展为全身性强直阵挛发作和呼吸骤停，需机械通气支持。脑脊液检查显示细胞数384/μL（单核细胞占99%），蛋白210 mg/dL，葡萄糖50 mg/dL。排除感染性病因后，MRI扩散加权成像(DWI)显示胼胝体、脑室周围区域异常高信号，并沿皮质脊髓束向下延伸至脑干和脊髓。通过细胞实验和免疫组化在脑脊液中检测到胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体，确诊为自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。

影像学特征颇具特色：DWI显示从侧脑室周围放射状高信号延伸至内囊后肢、腹侧脑干和外侧脊髓；表观扩散系数(ADC)图显示明显扩散受限。矢状位T2加权像可见纵向延伸的广泛脊髓病变。尽管接受大剂量糖皮质激素、血浆置换和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗，患者入院两个月后仍表现为四肢瘫痪伴呼吸衰竭。

该病例的特殊性在于：虽然GFAP星形胶质细胞病通常对激素治疗反应良好，但本例患者预后极差。研究人员推测，皮质脊髓束广泛DWI高信号可能预示着不良神经功能结局，这为临床评估该病严重程度提供了新的影像学标志物。研究团队特别感谢Gifu大学神经内科的Kimura博士和Shimohata教授在GFAP抗体检测方面的技术支持。