罕见双重心脏畸形：Valsalva窦瘤破裂与巨大冠状动脉-心腔瘘的共现与经导管封堵治疗

本刊推荐：针对35岁男性急性失代偿性心力衰竭病例，研究人员通过多模态影像技术（TTE/TEE/CT）精准诊断并同期介入治疗罕见的Valsalva窦瘤破裂（RSOV）合并巨大冠状动脉-心腔瘘（CCF）。采用Lifetech VSD/PDA封堵器成功实施经皮双病变封堵术，术后心功能显著改善。该案例凸显多模态成像对复杂先天性心脏病诊疗的关键指导价值。

　　

在心血管疾病领域，Valsalva窦瘤破裂（Ruptured Sinus of Valsalva Aneurysm, RSOV）与冠状动脉-心腔瘘（Coronary Cameral Fistula, CCF）均是罕见的先天性心脏畸形。尽管两者单独发生的病例已有报道，但二者同时出现的情况极为罕见，其诊断和治疗均存在巨大挑战。RSOV通常起源于主动脉窦部，破裂后可导致急性心力衰竭；CCF则是冠状动脉与心腔之间的异常交通，可引起心肌缺血、心力衰竭甚至猝死。当这两种病变共存时，病情往往更为复杂凶险，传统外科手术风险极高，因此探索有效的微创治疗策略具有重要临床意义。

近日发表于《European Heart Journal - Imaging Methods and Practice》的一项研究，由印度Sri Jayadeva心血管科学与研究所的Narendran Dhanasekaran、Bharath Raj Kidambi、Nagamani Alur Chikkabasavaiah等学者合作完成，报道了一例35岁男性患者同时罹患RSOV和巨大CCF的罕见病例，并通过多模态影像引导下的经皮介入治疗成功实现了双病变封堵。该研究不仅展示了现代影像技术在复杂心脏畸形诊断中的核心作用，也为高危手术患者提供了新的治疗思路。

研究人员采用的主要技术方法包括：经胸超声心动图（Transthoracic Echocardiography, TTE）、经食道超声心动图（Transoesophageal Echocardiography, TEE）和多排螺旋CT心脏成像。这些技术共同构成了多模态影像评估体系，用于精确识别病变形态、血流动力学特征和解剖关系。此外，经皮介入封堵术中使用Lifetech VSD封堵器和PDA封堵器，分别针对CCF和RSOV进行封堵，术中在荧光透视引导下完成装置释放。

研究结果

临床表现与初步影像学评估

患者因急性失代偿性心力衰竭就诊。胸部X光显示巨大心影（Figure 1A），提示严重心脏扩大。TTE初步发现RSOV起源于无冠窦（Non-Coronary Cusp），破入右心房，呈典型“风向袋”形态（Figure 1B）。同时，彩色多普勒显示二尖瓣后叶下方存在湍流信号，提示可能存在第二处病变（Figure 1C）。肋下切面进一步显示下腔静脉扩张，并可见一明显血管通道沿右房室沟走行，高度怀疑为CCF（Figure 1D）。

经食道超声与CT确诊双病变

TEE清晰显示了RSOV的破口形态和颈部结构（Figure 1E, 1F），但对第二处病变的解剖关系显示不足。心脏CT则明确显示：右冠状动脉（RCA）异常扩张，最宽处达26×26 mm，形成巨大动脉瘤，其终末部分与左心室流入道相通，证实为CCF（Figure 1G–1K）。CT测量显示RCA近端截面为23×24 mm，房室沟处为14×14 mm，后室间沟上方为26×26 mm，左心室终止处为14×14 mm。这些数据明确了“巨大冠状动脉瘤伴终末瘘管”的诊断。

经皮介入治疗与术后随访

经心脏团队评估，患者被视为外科手术高风险，因此选择经皮介入治疗。术中首先使用16 mm Lifetech VSD封堵器封堵CCF（Figure 1L），随后经顺行途径使用12/14 mm Lifetech PDA封堵器闭合RSOV破口（Figure 1M）。术后TTE证实RSOV完全闭合（Figure 1N），CCF处仍有轻度残余分流（Figure 1L）。6个月随访时，患者左心室功能显著改善，虽CCF处仍有残余分流，但患者已无症状（Figure 1O）。

研究结论与意义

本研究通过多模态影像技术成功诊断并治疗了一例极为罕见的RSOV合并巨大CCF病例。两种病变均可能源于胚胎期圆锥动脉干区域的发育缺陷，属于先天性心脏病范畴。该案例表明，在高危手术患者中，经皮介入封堵是一种安全有效的替代治疗方案。尤其值得注意的是，心脏CT在明确复杂解剖关系、指导装置选择和锚定位点确定方面发挥了不可替代的作用。

该研究的临床意义在于：第一，强调了多模态成像（尤其是CT）在复杂心脏畸形评估中的核心地位；第二，为双重心脏畸形提供了经导管治疗的成功范例；第三，拓展了Lifetech封堵器在非典型适应症中的应用范围。此外，该案例也为理解先天性心脏病的胚胎发育机制提供了临床依据。未来，随着影像技术和介入器械的进一步发展，此类复杂病例的微创治疗有望得到更广泛应用。